סקירה כללית של מיאליטיס רוחבית

תוֹכֶן

• תסמינים
• סיבות
• אִבחוּן
• יַחַס

מיאליטיס רוחבית (TM) היא תסמונת נוירולוגית נדירה המאופיינת בדלקת בחוט השדרה, וכתוצאה מכך פגיעה בתאי העצב. TM יכול להיגרם על ידי זיהומים, הפרעות במערכת החיסונית והפרעות דלקתיות וכן במצבים אחרים העלולים לפגוע או להרוס את המיאלין, רקמת שומן המגנה על חומרי העצבים.

על פי הארגון הלאומי להפרעות נדירות (NORD), ישנם כ -1,400 מקרים חדשים של מיאליטיס רוחבית בכל שנה. כל אחד יכול לפתח TM ונראה שזה לא קשור לגנטיקה או להיסטוריה משפחתית. הטיפול מכוון ל הקטנת התגובה הדלקתית על מנת למזער את החסר הנוירולוגי ולמנוע הישנות בחולים עם טרשת נפוצה ונוירומיאליטיס אופטיקה.

תפקיד נדן המיאלין

תסמינים

מיאלין עוטף סיבי עצב באותו אופן בו בידוד מכסה חוטי חשמל. כאשר רקמת המיאלין נפגעת, העצבים שמתחת אינם פועלים כראוי וגורמים לגירעונות הנפוצים ב- TM.

כששני צידי חוט השדרה נפגעים, מיאליטיס נקראת מיאליטיס רוחבית.

מיאליטיס רוחבית היא חריפה או תת-חריפה. אקוטי פירושו שהוא מתפתח לפתע לאורך שעות עד מספר ימים, ופירושו תת-אקוטי הוא שהמצב מתפתח לאורך שבוע עד ארבעה שבועות.

TM ידועה כבעלת ארבעה מאפיינים קלאסיים. אלו הם:

• חולשה בידיים וברגליים: TM גורם לחולשת רגליים שמתרחשת במהירות רבה ומתקדמת. אם החלק העליון של חוט השדרה מושפע, עלולה לחוות חולשה בידיים. יש אנשים שעלולים לפתח paraparesis (שיתוק חלקי של הרגליים), אשר בסופו של דבר מתקדם לפרפלגיה (שיתוק מוחלט של הרגליים) אם המצב לא מטופל במהירות.
• כְּאֵב: כאבים הקשורים ל- TM מתחילים בכאבי גב תחתון ומתקדמים לכאבים חדים ויורים ברגליים וסביב פלג הגוף העליון.
• חילופי תחושות: TM יכול לגרום לתחושות לא תקינות של צריבה, דקירה, קהות, עקצוץ, צריבה או קור - בידיים, ברגליים, בפלג גוף ובאזור המין. אדם עלול להרגיש כאבי יריות בצוואר כאשר הוא מתכופף קדימה שנחלף כאשר הצוואר חוזר למצב הרגיל שלו. זהו סימן שנקרא התופעה של לרמיט.
• הפרעות בתפקוד המעי ו / או שלפוחית ​​השתן: TM גורם גם לתדירות מוגברת או לדחף להטיל שתן, בריחת שתן (אובדן שליטה על שלפוחית ​​השתן), בעיות בריקנות ועצירות.

תסמינים נוספים שדווחו עם TM כוללים:

• התכווצות שרירים
• תחושה כללית של אי נוחות
• כְּאֵב רֹאשׁ
• חום
• אובדן תיאבון
• קשיי נשימה
• בעיות בתפקוד המיני
• דִכָּאוֹן
• חֲרָדָה

התסמינים שחווים תלויים בחלק של חוט השדרה שניזוק. נזק בחלק אחד ישפיע על התפקוד ברמה זו ומטה.

סיבות

לפעמים רופא יכול לאתר את הגורם ל- TM בחולה. כאשר הסיבה אינה ידועה, המצב אידיופתי. יש סיבה חשובה מכיוון שהיא תסייע בטיפול.

הגורמים השכיחים ביותר למיאליטיס רוחבית הם:

הפרעות במערכת החיסון

הפרעות במערכת החיסון יכולות להיות חלק בגרימת נזק לחוט השדרה. החוקרים מאמינים כי מספר הפרעות במערכת החיסונית קשורות ל- TM, כולל:

• טרשת נפוצה (טרשת נפוצה): טרשת נפוצה היא מחלה אוטואימונית הגורמת לנגעים במוח, בחוט השדרה ו / או בעצב הראייה. מיאליטיס חלקית הפוגעת רק בחלק אחד של חוט השדרה נראית לעיתים קרובות אצל אנשים עם טרשת נפוצה.
• Neuromyelitis optica (NMO): Neuromyelitis optica היא מחלה אוטואימונית הפוגעת בעיקר בעצבי הראייה ובחוט השדרה. NMO ידוע כגורם לשיתוק של חוט השדרה. לרוב החולים במחלה זו יש נוגדנים חיוביים לחלבון חשוב בשם אקוופורין -4 שאחראי על נשיאת מים דרך קרום התא בתאי העצב.

הקשר בין מיאליטיס רוחבית לבין טרשת נפוצה

• לאחר זיהומים או לאחר החיסון: במקרים אלה, מערכת החיסון של האדם תוקפת בטעות רקמת חוט שדרה רגילה בזמן שהיא מגיבה לזיהום או לחיסון.
• Paraneoplastic TM: זו תגובה חיסונית לא תקינה לסרטן בסיסי הגורם נזק למערכת העצבים המרכזית, הכוללת את חוט השדרה.
• אנטי MOG: זהו נוגדן שהתגלה לאחרונה שיכול להשפיע לא רק על חוט השדרה אלא גם על עצבי הראייה.

זיהומים

זיהומים רבים, חלקם שכיחים, חלקם נדירים, נקשרו ל- TM.

• זיהום ויראלי: נגיפים הקשורים למיאליטיס רוחבית כוללים את הוורצלה-זוסטר (נגיף אבעבועות רוח ושלבקת חוגרת), נגיף הרפס סימפלקס, ציטומגלווירוס, אפשטיין-בר, הנילוס המערבי, זיקה, echovirus, שפעת, HIV, הפטיטיס B ואדמת.
• זיהומים חיידקיים: בין החיידקים הגורמים לשחפת, עגבת, מחלת ליים ומיקופלזמה נקשרו ל- TM.
• זיהומים פטרייתיים: זיהומים פטרייתיים בחוט השדרה - כמו אספרגילוס - נקשרו ל- TM.
• טפילים: כמה סוגים שונים של זיהומים מסוג טפילים, כולל טוקסופלזמוזיס, סכיסטוזומיאזיס וסיסטיקרקוזיס נקשרו להתפתחות TM.

הפרעות דלקתיות

כל מצב דלקתי המשפיע על חוט השדרה, כולל דלקת מפרקים שגרונית (RA), זאבת אדמנתית מערכתית (SLE) ומחלת רקמת חיבור מעורבת עלולה לגרום לדלקת מתמשכת שתורמת להתפתחות TM.

במקרים מסוימים, TM הוא אחד התופעות הראשונות שלמישהו יש מחלה אוטואימונית או מערכת חיסונית כגון טרשת נפוצה או נוירומיאליטיס אופטיקה.

אִבחוּן

הרופא שלך יכול לבצע אבחנה של מיאליטיס רוחבית על סמך תסמינים והיסטוריה רפואית, בדיקה נוירולוגית ושיטות בדיקה שונות אחרות.

הצעד הראשון הוא לשלול כל גורם בחוט השדרה הדורש טיפול חירום, כגון טראומה או גידול המפעיל לחץ על חוט השדרה. בעיות נוספות שיש לשלול הן פריצות דיסק והחלקה, היצרות בעמוד השדרה (מצב בו תעלת חוט השדרה הצטמצמה), מחסור בוויטמינים, בעיות בכלי הדם ומורסות.

על דחיסת חוט השדרה

בדיקות שהרופא יכול לבצע כדי לקבוע סיבה או לשלול הפרעות מסוימות כוללות:

• בדיקת דם: בדיקות דם ל- TM עשויות לחפש נוגדנים ספציפיים, במיוחד כאלה הקשורים לנוירומיאליטיס אופטיקה. אנשים שיש להם נוגדנים ספציפיים הם בעלי סיכון מוגבר להתקפים מרובים של TM והם יזדקקו לטיפול כדי למנוע התקפות עתידיות. עבודת דם אחרת עשויה לזהות זיהומים התורמים ל- TM או לשלול סיבות אחרות.
• הדמיית תהודה מגנטית (MRI): הדמיית MRI יכולה לזהות דלקת או הפרעות אחרות הפוגעות בחוט השדרה.
• פנצ'ר המותני: נקרא גם ברז בעמוד השדרה, ניקוב מותני כולל שימוש במחט כדי לצייר כמות קטנה של נוזל מוחי (CSF), נוזל המגן סביב חוט השדרה והמוח. ב- TM, CSF עשוי להראות רמות גבוהות באופן חריג של תאי דם לבנים, עלייה בחלבון, ונוכחות של להקות אוליגוקלונליות (נפוץ לראות בטרשת נפוצה). CSF נבדק גם כדי לחפש זיהומים וסוגים מסוימים של סרטן.

אם אף אחת משיטות הבדיקה לא מציעה סיבה ספציפית ל- TM, אדם ככל הנראה סובל מליטיס רוחבי אידיופתי. במקרים מסוימים ברזי MRI ועמוד השדרה עשויים להראות תוצאות תקינות והרופא שלך ירצה לבצע בדיקה חוזרת לאחר מספר ימים.

יַחַס

מיאליטיס רוחבית היא מצב נדיר, מה שאומר שאין הרבה מידע או מחקר על שיטות הטיפול הטובות ביותר, אך ישנן מספר אפשרויות.

תרופות

תרופות המשמשות לטיפול ב- TM כוללות:

• תרופות לטיפול בזיהום (אם זה מורגש כגורם)
• תרופות לטיפול בסימפטומים כגון כאב, דחיפות בשלפוחית ​​השתן ועוויתות שרירים
• תרופות (או פרוצדורות) להפחתת דלקת בעמוד השדרה, כגון החלפת סטרואידים ופלסמה

טיפול בסטרואידים

במקרים רבים נדרש אשפוז להתקף ראשוני של TM בשל חומרתו והעובדה שהוא משפיע על חוט השדרה. בשלב זה הרופא שלך יעביר לך מתיל פרדניזולון תוך ורידי (IV), מכיוון שזהו הטיפול היעיל ביותר.התרופה ניתנת לאורך תקופה של ימים ומתחדדת לאט.

מטרת הטיפול בסטרואידים היא להפחית דלקת ונפיחות ולהאיץ את ההחלמה. תופעות הלוואי של מתיל פרדניזולון עשויות לכלול:

• עלייה ברמת הסוכר בדם
• רמות אשלגן נמוכות
• הפרעות שינה
• שינויים במצב הרוח, כולל חרדה ודיכאון
• עלייה במשקל
• לחיים סמוקות או נפיחות בפנים
• טעם מתכתי

חילופי פלזמות

כאשר סטרואידים IV אינם פועלים, מטפלים ב- TM באמצעות חילופי פלזמה (PLEX). PLEX משמש במקרים מתונים עד חמורים והועיל לאנשים עם הפרעות אוטואימוניות ודלקות אחרות.

לא בטוח כיצד פועלת PLEX, אך הוא האמין שהוא מסיר נוגדנים דלקתיים מהדם. זה מועיל לאנשים שמראים דלקת פעילה ב- MRI.

טיפולים אחרים

לאנשים שאינם מגיבים לסטרואידים או ל- PLEX, ואשר אצלם דלקת פעילה היא הגורם לבעיות בעמוד השדרה, צורות אחרות של טיפול מבוסס חיסון עשויות לעזור. מדובר בתרופות מדכאות חיסון המעכבות או מונעות את פעילות המערכת החיסונית. זה עשוי לכלול תרופה לסרטן הנקראת ציקלופוספמיד הפועלת על ידי דיכוי המערכת החיסונית.

מהי החלפת פלזמה טיפולית (TPE)?

אנשים הסובלים מ- TM אידיופתי עשויים לחזור על המצב. במקרה זה, TM עשוי להיות תוצאה של הפרעה אחרת, וטיפול מתמשך המדכא את המערכת החיסונית עשוי לעזור.

מילה מ- Wellwell

אנשים רבים עם מיאליטיס רוחבית יחלימו עם בעיות קלות או ללא בעיות קבועות. אחרים עלולים לסבול מליקויים קבועים המשפיעים על חיי היומיום. ליקויים עשויים לכלול חולשה קשה, נוקשות שרירים ועוויתות, שיתוק, בריחת שתן או כאב נוירופתי כרוני. הוכח כי טיפול אגרסיבי ופיזיותרפיה משפרים את התוצאות.

לרוב האנשים המפתחים מצב זה יש רק פרק אחד של TM. אם יש לך מצב בסיסי שהביא ל TM, הרופא שלך יקבע טיפולים מונעים כדי להפחית את הסיכוי להישנות.

רופאים אינם יודעים מדוע חלקם מושפעים מ- TM יותר מאחרים. מה שהם כן יודעים הוא שככל שהסימפטומים מופיעים מהר יותר, כך הפרוגנוזה של אדם תהיה גרועה יותר. לכן, אבחון וטיפול מוקדם יכולים לסייע בשיפור תפיסת האדם.

התקשר לרופא מיד או פנה לחדר המיון המקומי שלך אם אתה חושב שאתה חווה סימנים ותסמינים של דלקת קרום המוח הרוחבית. מספר מצבים נוירולוגיים עלולים לגרום לתסמינים דומים ועלולים לדרוש מצב חירום רפואי או כירורגי.

חיבור חוט השדרה ומחלות נוירונים מוטוריות