תוֹכֶן
Polycythemia vera, ניאופלזמה מיאלופרוליבטיבית, נובעת ממוטציה גנטית המובילה לייצור של יותר מדי כדוריות דם אדומות (אריתרוציטוזיס). ספירת תאי הדם הלבנים וטסיות הדם עשויה להיות מוגברת. עלייה זו במספר תאי הדם (ללא עלייה בחלק הדם הנוזלי) מעלה את הסיכון להתפתחות קריש.למידה שאובחנה כחולה פוליציטמיה יכולה להיות מטרידה ובאופן טבעי, אתה עשוי לתהות, "כיצד ניתן לטפל בה?" למרבה המזל, עם הטיפול, ההישרדות עולה משישה ל -18 חודשים ל -13 שנים ומעלה. אחד האתגרים בטיפול בפוליציאתמיה ורה הוא שיותר מ -12 אחוז מהאנשים יהפכו למיאלופיברוזיס וכשבעה אחוזים יפתחו לוקמיה חריפה / תסמונת מיאלודיספלסטית.
בניגוד לרוב האנשים הסובלים מטרומבוציטמיה חיונית, לאנשים הסובלים מפוליציטמיה ורה יש תופעות כמו כאבי ראש, סחרחורת, גירוד בעת האבחנה. תסמינים אלה הם בדרך כלל מצערים ודורשים התחלת טיפול.
פלבוטומיה ל- PV
הטיפול העיקרי בפוליציטמיה ורה הוא פלבוטומיה טיפולית. בפלבוטומיה טיפולית מוציאים דם מהגוף בדומה לתרומת דם כדי להפחית את מספר כדוריות הדם האדומות במחזור. הטיפול בפלבוטומיה טיפולית נמשך באופן קבוע בכדי לשמור על המטוקריט (ריכוז כדוריות הדם האדומות) מתחת למספר מסוים, בדרך כלל 45 אחוז לגברים ו 42 אחוז לנשים. פלבוטומיה מטפלת בפוליציאתמיה ורה בשתי דרכים: על ידי הקטנת מספר תאי הדם על ידי הוצאתם הפיזית מהגוף ועל ידי גרימת מחסור המגביל את ייצור כדוריות הדם האדומות החדשות.
Hydroxyurea עבור PV
באנשים עם סיכון גבוה לפתח קריש דם (מעל גיל 60, היסטוריה של קרישי דם), יש צורך בטיפול נוסף. לעתים קרובות התרופה הראשונה שנוספה לפלבוטומיה טיפולית היא הידרוקסי אוראה דרך הפה.
Hydroxyurea הוא חומר כימותרפי דרך הפה המפחית את ייצור כדוריות הדם האדומות במח העצם.זה גם מפחית את ייצור כדוריות הדם הלבנות וטסיות הדם. בדומה לתנאים אחרים שטופלו בהידרוקסוריאה, הוא מתחיל במינון נמוך ומוגדל עד שההמטוקריט נמצא בטווח המטרה.
זה בדרך כלל נסבל היטב עם מעט תופעות לוואי מלבד ירידה בייצור תאי הדם. תופעות לוואי אחרות כוללות כיבים בפה, היפרפיגמנטציה (שינוי צבע כהה של העור), פריחה והחלפת ציפורניים (קווים כהים מתחת לציפורניים). אספירין במינון נמוך נחשב גם לטיפול בקו ראשון. אספירין פוגע ביכולת של טסיות הדבקות יחד ובכך מפחית את התפתחות קרישי הדם. אסור להשתמש באספירין אם היה לך היסטוריה של פרק דימום משמעותי.
אינטרפרון אלפא ל- PV
עבור אנשים עם גירוד בלתי ניתן לניהול (הנקרא גירוד), נשים בהריון או בגיל הפוריות, או עקשן מטיפולים קודמים, ניתן להשתמש באינטרפרון-אלפא. אינטרפרון-אלפא הוא זיהום תת עורי המפחית את ספירת כדוריות הדם האדומות. זה יכול גם להפחית את גודל הטחול ואת הגירוד. תופעות הלוואי כוללות חום, חולשה, בחילות והקאות המגבילים את התועלת של תרופה זו.
Busulfan עבור PV
עבור מטופלים שנכשלו בהידרוקסוריאה ו / או באינטרפרון-אלפא, ניתן להשתמש בבוסולפן, תרופה כימותרפית. המינון משתנה כדי לשמור על ספירת תאי הדם הלבנים ומספר הטסיות בטווח מקובל.
Ruxolitinib עבור PV
תרופה נוספת המשמשת לחולים שנכשלו בטיפולים אחרים היא רוקסוליטיניב. תרופה זו מעכבת את האנזים של Janus Associated Kinase (JAK), המושפע לעיתים קרובות בפוליציטמיה ורה ובגידולים אחרים במיאלופרופירטיביות. הוא משמש לעיתים קרובות לאנשים המפתחים מיאלופיברוזיס פוסט-פוליציאתמיה. זה יכול להיות מועיל גם אצל אנשים עם תסמינים חמורים וטחול טחול (טחול מוגדל) הגורמים לכאב משמעותי או לבעיות אחרות.
זכרו, למרות שפוליציטמיה ורה הוא מצב כרוני, זהו מצב ידוע הניתן לניהול ואפשר לנהל איתו איכות חיים טובה. שוחח עם הרופא שלך על אפשרויות הטיפול השונות הקיימות. הוא או היא יציעו את הטוב ביותר עבורכם.
מדריך דיון לפוליציאתמיה ורה
קבל את המדריך להדפסה לפגישת הרופא הבא שלך שיעזור לך לשאול את השאלות הנכונות.
