סקירה כללית של תסמונת ווגט-קויאנאגי-הראדה

תוֹכֶן

• תסמינים
• אִבחוּן
• יַחַס

לתסמונת Vogt-Koyanagi-Harada (VKH) יש תסמינים נוירולוגיים, עיניים, אוזניים ועור. מחקרים מראים כי ייתכן שהיא נובעת מתגובה אוטואימונית בה הגוף תוקף את התאים הבריאים שלו המכילים את הפיגמנט מלנין. היבטים מסוימים של המחלה (מצגת דמוית שפעת) מצביעים על אפשרות של סיבה נגיפית (אטיולוגיה) אם כי טרם זוהה נגיף. רוב המקרים הם ספורדיים, אך יכול להיות שיש גם מרכיב גנטי. תסמונת VKH אינה מקצרת את תוחלת החיים, אך עלולים לגרום לשינויים קבועים בעין ובעור.

לא ידוע באיזו תדירות תסמונת ווגט-קויאנאגי-הראדה מתרחשת ברחבי העולם. זה קורה בתדירות גבוהה יותר בקרב אנשים ממורשת אסיה, אינדיאנית, אמריקה הלטינית או המזרח התיכון. דיווחים שפורסמו על תסמונת VKH מצביעים על כך שהיא מופיעה בתדירות גבוהה יותר בקרב נשים מאשר אצל גברים (ביחס של שניים לאחת), והתסמינים שלה עשויים להתחיל בכל גיל, אך לרוב בקרב אנשים בשנות ה -40 לחייהם.

תסמינים

לפני שמתחילה תסמונת ווגט-קויאנאגי-הראדה, אנשים בדרך כלל חווים תסמינים כמו כאבי ראש, סחרחורת, בחילה, צוואר נוקשה, הקאות וחום בדרגה נמוכה במשך מספר ימים. תסמינים אלה אינם ספציפיים לתסמונת VKH ועשויים להיות מאובחנים כזיהום נגיפי או שפעת. מה שמבדיל בין תסמונת VKH לבין "שפעת" הוא תחילתן של תסמיני עיניים כמו ראייה מטושטשת פתאומית, כאב ורגישות לאור. בדרך כלל, תסמונת VKH מורכבת משלושה שלבים: שלב דלקת קרום המוח, שלב עיניים-שמיעתי ושלב הבראה.

שלב דלקת קרום המוח

בשלב זה מופיעים תסמינים כמו חולשת שרירים כללית, כאבי ראש, אובדן שימוש בשרירים בצד אחד של הגוף (המפרזיס או המפלגיה), כאבי מפרקים (דיסארתריה) וקושי בדיבור או בהבנת השפה (אפזיה).

שלב עיניים-שמיעה

בשלב העיניים-שמיעתיות, מופיעים תסמינים כמו ראייה מטושטשת, כאב וגירוי בעיניים עקב דלקת בקשתית העין (אירידוציקליטיס) ואובאה (דלקת האובית). תסמיני שמיעה עשויים לכלול קשיי שמיעה, צלצול באוזן (טינטון) או סחרחורת.

שלב הבראה

בשלב ההבראה מופיעים תסמיני עור כגון כתמי צבע בהירים או לבנים בשיער, בגבות או בריסים (פוליסיס), כתמי עור בהירים או לבנים (ויטיליגו) ונשירת שיער (התקרחות). תסמיני העור מתחילים בדרך כלל מספר שבועות או חודשים לאחר תחילת הראייה ותסמיני השמיעה. תסמיני עיניים שכיחים גם הם בשלב זה, כולל: דלקת עורפית חוזרת, גלאוקומה, הפרעות בכורואיד ולפעמים ניתוק רשתית.

תמונה זו מכילה תוכן שאנשים מסוימים עשויים למצוא גרפיקה או מטרידה.

אִבחוּן

מכיוון שתסמונת Vogt-Koyanagi-Harada היא נדירה, אבחון נכון דורש בדרך כלל התייעצות עם מומחים. אין בדיקה ספציפית לתסמונת, ולכן האבחנה מבוססת על התסמינים הקיימים בתוספת תוצאות הבדיקה. נוירולוג יבצע נקב מותני לבדיקת נוזל המוח (CSF) לשינויים האופייניים לתסמונת VKH. רופא עיניים יבצע בדיקות מיוחדות של העיניים בכדי לחפש דלקת עורפית. רופא עור ייקח דגימת עור (ביופסיה) כחודש לאחר שתסמיני העין יתחילו לבדוק אם קיימים שינויים האופייניים לתסמונת VKH, כגון חוסר פיגמנט (מלנין) בכתמי עור בהירים או לבנים.

האגודה האמריקנית לאוביטיס ממליצה לעמוד בשלושה מארבעת הקריטריונים הללו כדי לאשר את האבחנה של תסמונת ווגט-קויאנאגי-הראדה:

• אירידוציקליטיס בשתי העיניים ודלקת האובית
• תסמינים נוירולוגיים או שינויים אופייניים ב- CSF
• תסמיני עור של פוליוזיס, ויטיליגו או התקרחות

יַחַס

להפחתת הדלקת בעיניים ניתן סטרואידים כמו פרדניזון. אם זה לא עובד טוב, ניתן להשתמש בתרופות מדכאות חיסון כגון azathioprine, cyclophosphamide, tacrolimus, mycophenolate mofetil, cyclosporin ו- rituximab.

תסמינים נוירולוגיים לעיתים קרובות נפתרים עם סטרואידים.

מטפלים בתסמיני עור באופן הטיפול בויטיליגו, אשר עשויים לכלול פוטותרפיה, קורטיקוסטרואידים או משחות תרופתיות.

אבחון וטיפול מוקדם בתסמונת Vogt-Koyanagi-Harada עוזרים במניעת שינויים קבועים בראייה כמו גלאוקומה וקטרקט. כמה ראיות מצביעות על כך שחולים עשויים להפיק תועלת משימוש מוקדם בטיפול חיסוני (בהשוואה לסטרואידים בלבד). שינויים בעור עשויים להיות קבועים, גם עם הטיפול, אך השמיעה בדרך כלל משוחזרת אצל רוב האנשים.

• לַחֲלוֹק
• לְהַעִיף
• אימייל