תוֹכֶן
דמנציה פרונטוטמפוראלית (FTD) היא סוג של דמנציה שלעתים קרובות נקראה מחלת פיק. הוא מקיף קבוצת הפרעות המשפיעות על התנהגות, רגשות, תקשורת וקוגניציה. שמות אחרים המשמשים ל- FTD כוללים:- ניוון פרונטוטמפורלי
- דמנציה זמנית חזיתית
- הקומפלקס של פיק
- ניוון לובאר פרונטוטמפורלי
- דמנציה חזיתית
ב- FTD, האונות הקדמיות והזמניות של המוח מושפעות וניוון (מתכווץ) בגודלו. FTD פוגע בדרך כלל באנשים צעירים יחסית (50-60), אך הוא זוהה גם בקרב אנשים בני 21 ועד גיל 80 המאוחרים. כ -60% מהמקרים של FTD הם אנשים בגילאי 45 עד 64.
ארנולד פיק זיהה לראשונה את אוספי חלבוני הטאו הלא תקינים במוח (המכונים גופי פיק) בשנת 1892. גופיו של פיק נמצאים בסוגים מסוימים של FTD וניתן לראותם רק במיקרוסקופ במהלך הנתיחה.
סוגים
ארבע הפרעות שנכנסות לקטגוריית FTD כוללות:
- דמנציה פרונטוטמפורלית של וריאציה התנהגותית: כפי שמרמז השם, גרסה התנהגותית FTD משפיעה באופן משמעותי על התנהגות וגורמת לאינטראקציות ורגשות בלתי הולמים מבחינה חברתית.
- אפזיה פרוגרסיבית ראשונית: המרכיב העיקרי של סוג זה של FTD הוא אֲפָּזִיָה, שמתייחס לפגיעה ביכולת השפה. זה יכול להשפיע על יכולת התקשורת וההבנה.
- שיתוק על גרעיני מתקדם: שיתוק על גרעיני משפיע על שיווי המשקל והתנועה, כמו גם על היכולות הקוגניטיביות. סימפטום מובהק הוא פגיעה בתנועת העיניים.
- ניוון Corticobasal: תסמינים לניוון corticobasal מופיעים לרוב כחולשת שרירים ורעידות, ובדרך כלל מתחילים רק בצד אחד של הגוף. בעיות בזיכרון ובהתנהגות מתפתחות גם ככל שמתקדמת הפרעה זו.
תסמינים
שינויים בהתנהגות: אנשים עם FTD מפגינים לעיתים קרובות התנהגות בלתי הולמת חברתית, כגון הערות חסרות טאקט, חוסר תובנה או אמפתיה, הסחת דעת, התגברות העניין במין או שינויים משמעותיים בהעדפות המזון. אחרים מגלים היגיינה לקויה, הערות או התנהגויות חוזרות ונשנות, אנרגיה נמוכה ומוטיבציה ירודה. יכול להיות שיש להם גם השפעה שטוחה או קהה, כלומר פניהם מציגות מעט או ללא ביטוי של רגש, כולל עצב, שמחה או כעס.
שינויים בתקשורת: FTD משפיע לעיתים קרובות על היכולת לתקשר בשניהם דיבור אקספרסיבי (היכולת להשתמש במילים כדי לבטא את עצמך) ו דיבור קולט (היכולת להבין דיבור). אנשים עשויים להתקשות למצוא את המילה הנכונה לומר, לדבר מאוד בהיסוס ולאט, מתקשים לקרוא ולכתוב בצורה מדויקת ולא יוכלו ליצור משפטים בצורה הגיונית.
שינויים בתנועה: לעיתים קרובות FTD משפיע על היכולת לשלוט בתנועה ובפעולות מוטוריות אחרות. הסובלים מ- FTD עלולים ליפול לעיתים קרובות או שיש להם תנועות ידיים ורגליים לא רצויות או רעידות.
מעניין שזיכרון האדם והבנתו את המרחב סביבו נותרים לעיתים שלמים יחסית, במיוחד בשלבים המוקדמים יותר.
כיצד FTD ואלצהיימר נבדלים
באלצהיימר, הסימפטומים הראשוניים האופייניים הם ליקוי זיכרון לטווח קצר וקושי ללמוד משהו חדש. ב- FTD, הזיכרון בדרך כלל נשאר שלם בתחילה; תסמינים מוקדמים כוללים קושי באינטראקציות ורגשות חברתיים מתאימים, כמו גם כמה אתגרי שפה.
FTD ואלצהיימר נבדלים גם באופן שבו המוח מושפע פיזית. FTD משפיע בעיקר על האונות הקדמיות והטמפורליות של המוח; בעוד שאלצהיימר משפיע על האונות הטמפורליות בשלבים הראשונים, אך עם ההתקדמות משפיע על רוב אזורי המוח.
FTD מכוון גם לאנשים צעירים יותר. הגיל הממוצע של הופעת FTD הוא כבן 60. בעוד שחלק מהאנשים סובלים מאלצהיימר, רוב החולים הם מעל גיל 65 ורבים מהם כבר בשנות ה -70 או ה -80 לחייהם.
סיבות
הסיבה ל- FTD אינה ידועה. בעוד שנראה שרוב המקרים של FTD מתפתחים במקרה, הגנטיקה אכן ממלאת תפקיד בחלק מהמקרים. כ -10% מהמקרים ניתן לייחס לשינוי בגן יחיד. מוטציה גנטית זו עוברת בתורשה ישירה, כלומר אם לאמך או לאביך יש את הגן הספציפי הזה ל- FTD, יש לך סיכוי של 50% לפתח FTD.
20-40% נוספים מהאנשים שאובחנו עם FTD הם בעלי קשר משפחתי כאשר יותר מקרוב משפחה אחד מעל שני דורות או יותר אובחן כחולה FTD.
אִבחוּן
בדומה לאבחון מחלת אלצהיימר, אין בדיקה אחת שיכולה לאבחן FTD. מטופלים עוברים בדרך כלל בדיקות הדמיה כגון בדיקת MRI או בדיקת PET, בדיקות קוגניטיביות למדידת יכולות זיכרון ושפה, בדיקת תנועה גופנית, אולי ברז בעמוד השדרה, וכמה בדיקות דם. האבחנה נעשית על ידי איסוף כל התוצאות מהבדיקות הללו, פסילת גורמים אחרים כגון מחסור בוויטמין B12 או זיהומים, והשוואת הסימפטומים שלך למקרים אחרים של FTD. חשוב כי נוירולוג המכיר FTD וסוגים אחרים של דמנציה יהיה מעורב בהערכה זו מכיוון שהיבטים מסוימים של FTD מדמים הפרעות אחרות.
טיפולים
אין תרופה המכוונת לסוג כזה של דמנציה, ולכן מטרת הטיפול היא לשלוט ככל האפשר בסימפטומים. רופאים עשויים לרשום תרופות המשמשות לעיתים קרובות לבעיות תנועה במחלת פרקינסון, כולל Carbidopa / levodopa (Sinemet). לפעמים התנהגויות של FTD מטופלות בתרופות אנטי-פסיכוטיות אם גישות שאינן תרופתיות אינן יעילות.
תרופות נוגדות דיכאון, במיוחד מעכבי ספיגה חוזרת של סרוטונין (SSRI), הראו יתרון מסוים בטיפול בכמה מהתנהגויות אובססיביות או כפייתיות של FTD. חלק מהרופאים ירשמו גם תרופות הניתנות בדרך כלל לחולי אלצהיימר, כולל מעכבי כולינסטרז. עם זאת, מחקרים עדיין לא הראו בבירור כי תרופות אלו יעילות ל- FTD.
ריפוי בעיסוק ופיזיותרפיה יכול להועיל למטופלים גם בכך שהוא מסייע בשמירה או בהאטת הידרדרות היכולות המוטוריות והתנועותיות, בעוד שטיפול בדיבור יכול לפעמים לסייע ללקויות בתקשורת.
שְׁכִיחוּת
כ -10% עד 20% מכלל הדמנציות הן FTD, מה שמתורגם לכ-50,000 עד 60,000 אמריקאים. FTD הוא אחד הסוגים הנפוצים יותר של דמנציה בקרב מבוגרים מתחת לגיל 65, והוא שכיח יותר בקרב גברים מאשר אצל נשים.
פּרוֹגנוֹזָה
הפרוגנוזה של FTD גרועה. תוחלת החיים נעה בין שנתיים ל -20 שנה לאחר האבחנה, תלוי במהירות ההתקדמות ובנוכחות מחלות אחרות. FTD אינו גורם למוות, אך הוא מקשה על המאבק במחלות וזיהומים אחרים.
מילה מ- Wellwell
דמנציה פרונטוטמפורלית היא סוג אחד של דמנציה שבדרך כלל כמעט לא ידועה כמו מחלת אלצהיימר. השגת הבנה כיצד זה עשוי להשפיע עליך או על אהובך יכולה לעזור לך להכין אותך למה לצפות וכיצד להתמודד בצורה הטובה ביותר עם השפעותיו.