תוֹכֶן
- סיכונים, סימנים ותסמינים של מסטוציטוזיס
- מה יכול לגרום לתסמינים במסטוציטוזיס?
- אבחון של מסטוציטוזיס
- טיפולים
בעיקרו של דבר, תאי התורן מושכים תאי חיסון אחרים לאזורי הרקמה בעת הצורך על ידי שחרור כימיקלים. כאשר מספר מוגזם של תאי תורן מתאספים יחד ברקמות, זה נקרא מסטוציטוזיס. כאשר תאי התורן מתאספים בעור בלבד זה נקרא מסטוציטוזיס עורית. כאשר זה קורה באיברים מרובים זה נקרא מסטוציטוזה מערכתית. מסטוציטוזה מערכתית נחשבת כניאופלזמה מיאלופרופרטיבית.
סיכונים, סימנים ותסמינים של מסטוציטוזיס
מכיוון שמסטוציטוזיס הוא הפרעה נדירה כל כך לא ידוע כמה אנשים סובלים ממנה. נראה כי גברים ונשים מושפעים באותה מידה. אצל ילדים, רוב המקרים הם עוריים ואילו אצל מבוגרים שכיחה יותר במסטוציטוזה מערכתית.
מכיוון שמסטוציטוזיס יכול להתרחש במספר איברים, הסימפטומים המופיעים יכולים להשתנות מאוד. מרבית התופעות מתרחשות כאשר תאי התורן משחררים היסטמין וכימיקלים אחרים.
ממצאי עור הם הנפוצים ביותר וכוללים:
- פריחה: ישנם מספר סוגים של פריחה במסטוציטוזיס. לפעמים זה יכול להיות אזורים שזופים / חומים שנראים כמו נמשים. פעמים אחרות זה נראה כמו כתמים אדומים על העור.
- גירוד (גירוד): הפריחה עלולה לגרד במיוחד כאשר היא מגורה (משפשפת / נשרטת) או כאשר היא נחשפת לשינוי פתאומי בטמפרטורה (כמו מים חמים במקלחת). זה נקרא הסימן של דארייר.
- סמקים (עור אדום וחם)
- שלפוחיות
תסמינים אחרים משקפים את האיבר עם אזורים של חדירת תאי תורן. תסמיני מערכת העיכול שכיחים וכוללים כאבי בטן, בחילות, הקאות ושלשולים. מעורבות של השרירים והעצמות עלולה להופיע בכאב או אוסטאופניה / אוסטאופורוזיס (ירידה בכוח העצם). תגובות אלרגיות ותגובות אנפילקטיות יכולות להופיע גם עם לחץ דם נמוך (לחץ דם נמוך), סינקופה (התעלפות), עייפות (עייפות), קוצר נשימה, צפצופים או נפיחות בעיניים, בשפתיים, בלשון או בגרון. לא כל החולים סובלים מתסמינים אלו.
מה יכול לגרום לתסמינים במסטוציטוזיס?
לאנשים עם מסטוציטוזיס אין תסמינים כל הזמן. לפעמים הסימפטומים נוצרים על ידי דברים אחרים.
- תרופות: תרופות נגד כאבים (מורפיום, קודאין), תרופות נוגדות דלקת לא סטרואידיות (NSAIDs, כמו איבופרופן), וונקומיצין (אנטיביוטיקה) או מרפי שרירים.
- תרגיל
- משפשף עור, במיוחד הפריחה הקשורה למסטוציטוזיס
- שינויי טמפרטורה קיצוניים
- אוכל חריף
- כּוֹהֶל
- זיהומים
- כִּירוּרגִיָה
- עקיצות ועוקצים מדבורים, צרעות, ז'קטים צהובים, צרעות, נמלים, מדוזות או נחשים
- מתח רגשי
אבחון של מסטוציטוזיס
אבחון של מסטוציטוזיס מתמקד בעיקר בביופסיות של האזור שנפגע (עור, מוח עצם, דרכי העיכול וכו '). מכיוון שהתסמינים יכולים להשתנות במידה רבה, האבחנה יכולה להיות מאתגרת.
ארגון הבריאות העולמי (WHO) פרסם קריטריונים לאבחון של מסטוציטוזיס אשר נסקרים להלן.
Mastocytosis עורית: הסימפטומים וביופסיית העור תואמים מסטוציטוזיס עורית ואין תכונות העולות בקנה אחד עם מסטוציטוזה מערכתית.
Mastocytosis מערכתית: חייב להיות קריטריון מרכזי וקריטריון מינורי אחד או לפחות שלושה קריטריונים מינוריים.
- קריטריון עיקרי: בביופסיה (ממח עצם או מאיבר מושפע) חייבים להיות מספר אזורים של חדירת תאי תורן (מוגדרים כ- 15 תאי תורן).
- קריטריון מינורי:
- על ביופסיה (מח עצם או איבר מושפע): יותר מ -25 אחוז מתאי התורן המסתננים אינם טיפוסיים (אינם נראים כמו תאי תורן רגילים)
- איתור מוטציה גנטית הקשורה למסטוציטוזיס בדם, מוח עצם או רקמה אחרת (קִיט גֵן).
- תאי תורן בביופסיה מבטאים כמה סמנים נוספים (CD2 ו / או CD25) שתאי תורן רגילים אינם.
- טריפטאז (אנזים המפרק את החלבון המצוי בתאי התורן) העולה על 20 ננוגרם למ"ל. רמות אלה בדרך כלל גבוהות במיוחד בלוקמיה של תאי התורן, סוג סרטני של מחלת תאי תורן.
טיפולים
בדומה למצבים דומים אחרים, חומרת המחלה קובעת את הטיפול הדרוש. אמצעי הטיפול הכללי דומים למסטוציטוזיס עורית ומערכתית.
- הימנע מפעילים שנסקרו לעיל.
- להיות מוכן לאנפילקסיס (תגובה אלרגית קשה). זה כולל שיש זריקות אפינפרין זמינות בבית לטיפול הצורך במידת הצורך.
- טיפול מונע כאשר גורמים ידועים הם בלתי נמנעים. זה יכלול פרדניזון ואנטי היסטמינים (כמו דיפהנהידרמין) לפני חשיפות לעורר כמו חיסונים וניתוחים.
- אימונותרפיה: ניתן להשתמש באימונותרפיה, המכונה גם זריקות אלרגיה לחרקים צורבים כמו דבורים, צרעות ונמלים.
- אנטיהיסטמינים: מכיוון שהתסמינים קשורים לשחרור היסטמין מתאי התורן, אין זה מפתיע שהרופא שלך עשוי לרשום תרופות הנקראות אנטי היסטמינים. אלה יכללו תרופות המשמשות לטיפול באלרגיות או גירוד כמו cetirizine ו- hydroxyzine. תרופות אחרות כוללות סימטידין, המשמש בדרך כלל לטיפול ברפלוקס במערכת העיכול.
- Cromolyn: Cromolyn היא תרופה דרך הפה המשמשת לטיפול בתסמינים במערכת העיכול כמו כאבי בטן ושלשול שמקורם בשחרור תאי התורן של היסטמין. לפעמים התרופות עשויות להיות מורכבות למשחה לנגעים בעור.
- תרופות נגד אנטילוקוטריאנים: ניתן להשתמש בתרופות אנטילוקוטריאניות כמו מונטלוקאסט וזילוטון אם הסימפטומים אינם נשלטים עם אנטיהיסטמינים.
- אספירין: ניתן להשתמש באספירין לטיפול בסומק העור.
- מעכבי טירוזין קינאז (TKI): קִיט גן המושפע מקודים לחלבון הנקרא טירוזין קינאז. המוטציה שנמצאת במסטוציטוזיס מגבירה את הצטברות תאי התורן ברקמות. תרופות המכונות מעכבי טירוזין קינאז עשויות להועיל. ה- TKI הנחקר ביותר, imatinib, אינו יעיל במסטוציטוזיס. TKI נוסף, מידוסטאורין, נחקר כעת במסטוציטוזיס.
- כימותרפיה: צורות אגרסיביות יותר של מסטוציטוזיס עשויות לדרוש טיפול בכימותרפיה כמו הידרוקסיוריאה וקלאדריבין.
Mastocytosis יכול להיות הפרעה מאתגרת להבנה. יתכן שתצטרך מספר רופאים מומחים בכדי להגיע לאבחון ולייעל את הטיפול שלך.
- לַחֲלוֹק
- לְהַעִיף
- אימייל
- טֶקסט