תוֹכֶן
טרומבוציטופניה נאואלית (NAIT) היא מצב נדיר של אי התאמה של טסיות הדם בין האם לתינוקה. במהלך ההריון, האם מייצרת נוגדנים שתוקפים ומשמידים טסיות דם וכתוצאה מכך טרומבוציטופניה חמורה (ספירת טסיות נמוכה) ודימום בעובר. זה דומה למחלה המוליטית של היילוד, הפרעה בתאי הדם האדומים.אין לבלבל בין NAIT לבין טרומבוציטופניה אוטואימונית ילודים. טרומבוציטופניה אוטואימונית ילודים מתרחשת אצל אמהות עם טרומבוציטופניה חיסונית (ITP) או זאבת. לאם יש נוגדנים לטסיות דם במחזור שלה שתוקפים את הטסיות שלה. נוגדנים אלו עוברים לעובר דרך השליה וכתוצאה מכך נהרסים גם טסיות הדם שלו.
תסמינים
הסימפטומים תלויים בספירת הטסיות. לעיתים קרובות בהריון הראשון אין בעיות עד לתינוק. במהלך השבוע הראשון, הטרומבוציטופניה מחמירה. עם ירידת טסיות הדם ניתן לציין חבורות מוגברות, פטכיות (נקודות אדומות קטנות על העור) או דימום.
הסיבוך החמור ביותר של NAIT הוא דימום במוח הנקרא דימום תוך גולגולתי (ICH). זה קורה אצל 10-20% מהתינוקות. תינוקות עם ספירת טסיות דם נמוכה מאוד נבדקים לאיתור ICH עם אולטרסאונד גולגולתי. בהריונות עתידיים, טרומבוציטופניה יכולה להיות חמורה יותר ו- ICH יכול להתרחש לפני הלידה (בזמן הרחם).
סיבות
הטסיות שלנו מצופות באנטיגנים, חומרים המעוררים תגובה חיסונית. ב- NAIT התינוק יורש מהאנטיגן אנטיגן לטסיות שאין לאם. מערכת החיסון האימהית מזהה אנטיגן זה כ"זר "ומפתחת נגדו נוגדנים. נוגדנים אלה עוברים מהאם לעובר דרך השליה בה הם מתחברים לטסיות הדם ומסמנים אותם להרס. בניגוד למחלה המוליטית של הרך הנולד, זה יכול להתרחש כבר בהריון הראשון.
אִבחוּן
יש רשימה ארוכה של סיבות אפשריות לטרומבוציטופניה בילוד. רוב אלה נובעים מזיהומים כמו CMV מולד, אדמת מולדת או אלח דם (זיהום חיידקי חמור). בדרך כלל בנסיבות אלה התינוק חולה למדי. יש לשקול NAIT בתינוק המופיע היטב עם טרומבוציטופניה חמורה (ספירת טסיות דם פחות מ- 50,000 תאים למיקרוליטר).
ב- NAIT התינוק מקבל טיפול לפני האבחון שכן אישור האבחנה לוקח מספר שבועות. אישור NAIT מחייב בדיקת דם של ההורים, ולא של התינוק. לאם תהיה ספירת טסיות תקינה מכיוון שהנוגדנים אינם תוקפים את הטסיות שלה. דם נשלח למעבדה מיוחדת כדי להעריך האם לאם ולאב יש אנטיגנים טסיות לא תואמים ואם האם מייצרת נוגדנים לאנטיגנים טסיות שנמצאו אצל האב. אם יש חשד ל- NAIT, חשוב מאוד לאשר את האבחנה שכן הריונות עתידיים יכולים להיות מושפעים בצורה קשה יותר עם טרומבוציטופניה חמורה יותר ודימום תוך גולגולתי ברחם (לפני הלידה).
יַחַס
תינוקות שנפגעו קל עשויים שלא להזדקק לטיפול. אצל תינוקות שנפגעו קשה יותר, מטרת הטיפול היא למנוע או להפסיק דימום פעיל, במיוחד במוח.
- עירויי טסיות דם: מכיוון שלטסיות האם אין את האנטיגן הפוגע ולכן לא יושמדו, באופן אידיאלי טסיות דם שמועברות לתינוק יגיעו מאמם או מתורם הדומה לאם. תהליך זה יכול לקחת זמן רב ולא תמיד מעשי בחיים האמיתיים. אם הטרומבוציטופניה חמורה (<20,000 תאים למיקרוליטר) או מתרחש דימום, ניתן עירויי טסיות ממערכת התורמים המתנדבים. אלה ניתנים לעיתים קרובות באותו זמן כמו גלובולין חיסוני תוך ורידי כדי להאריך את חיי הטסיות.
- גלובולין חיסוני תוך ורידי (IVIG): ניתן להחדיר IVIG לתינוק כדי להסיח את הדעת למערכת החיסון. IVIG מכיל מספר נוגדנים ממספר תורמים. נוגדנים אלה מציפים את מערכת החיסון ומאטים את הרס הטסיות, בדומה לטיפול ב- ITP. זה משמש בשילוב עם עירויי טסיות.
- ייעוץ: יש לייעץ להורים שיש להם ילד עם NAIT לגבי הסיכון לכך בהריונות עתידיים. בהתחשב בסיכון זה, יש לבצע פיקוח על הריון עתידי על ידי רופא מיילדות בסיכון גבוה. IVIG עשוי להינתן לאם במהלך ההיריון או לתת עירוי לטסיות לעובר המתפתח כדי למנוע דימום חמור. ניתוח קיסרי מומלץ ללידה למניעת דימום.
- לַחֲלוֹק
- לְהַעִיף
- אימייל
- טֶקסט