תוֹכֶן
קרדיומיופתיה מגבילה היא הנפוצה ביותר מבין שלוש הקטגוריות הכלליות של קרדיומיופתיה, או מחלה של שריר הלב. שתי הקטגוריות האחרות הן קרדיומיופתיה מורחבת וקרדיומיופתיה היפרטרופית.קרדיומיופתיה מגבילה חשובה מכיוון שהיא לעיתים קרובות מייצרת אי ספיקת לב, ובהתאם לסיבה הבסיסית, אי-ספיקת לב עשויה להיות קשה לטיפול יעיל. מכיוון שהטיפול בהפרעה זו יכול להיות מסובך, כל אדם עם קרדיומיופתיה מגבילה צריך להיות תחת טיפול של קרדיולוג.
הַגדָרָה
בקרדיומיופתיה מגבילה, מסיבה זו או אחרת שריר הלב מפתח "נוקשות" חריגה. בעוד שריר הלב המוקשח עדיין מסוגל להתכווץ כרגיל ובכך מסוגל לשאוב דם, הוא אינו מסוגל להירגע לחלוטין בשלב הדיאסטולי של פעימות הלב. (דיאסטולה הוא שלב ה"מילוי "של מחזור הלב - הזמן שבין פעימות הלב כאשר החדרים מתמלאים בדם.) כשל הרפיה זה מקשה על החדרים להתמלא כראוי בדם במהלך הדיאסטולה.
מילוי הלב המוגבל (שמעניק למצב זה את שמו) גורם ל"גיבוי "של הדם כשהוא מנסה להיכנס לחדרים, מה שעלול לייצר עומס בריאות ובאיברים אחרים.
שם נוסף למילוי מוגבל של הלב במהלך הדיאסטולה הוא "הפרעה בתפקוד הדיאסטולי", וסוג של אי ספיקת לב שהוא מייצר נקרא אי ספיקת לב דיאסטולית. בעיקרו של דבר, קרדיומיופתיה מגבילה היא אחד הגורמים הרבים לאי ספיקת לב דיאסטולית, אם כי נדירה יחסית.
סיבות
ישנם מספר מצבים העלולים לייצר קרדיומיופתיה מגבילה. בחלק מהמקרים לא ניתן לזהות סיבה ספציפית, ובמקרה זה נאמר כי הקרדיומיופתיה המגבילה היא "אידיופטית". עם זאת, יש לאבחן קרדיומיופתיה אידיופטית מגבילה רק כאשר חיפשו אחר כל הסיבות הפוטנציאליות האחרות. סיבות אחרות אלה כוללות:
- מחלות מסתננות כמו עמילואידוזיס, סרקואידוזיס, תסמונת הרלר, מחלת גושה וחדירת שומן.
- מספר הפרעות משפחתיות בעלות אופי גנטי, כולל פסאוקסאנטומה אלסטי.
- מחלות אחסון כולל מחלת פאברי, מחלת אגירת גליקוגן והמוכרומטוזיס.
- מצבים שונים אחרים, כולל סקלרודרמה, תסמונת היפרוזינופילית, פיברוזיס אנדומיוקרדיאלי, תסמונת קרצינואידית, סרטן גרורתי, הקרנות או כימותרפיה.
המשותף לכל ההפרעות הסיבתיות הללו הוא שהן מייצרות תהליך כלשהו המפריע לתפקודו התקין של שריר הלב, כגון חדירת תאים לא תקינה, או משקעים חריגים. תהליכים אלה נוטים לא להפריע יותר מדי להתכווצות שריר הלב, אך הם מפחיתים את האלסטיות של שריר הלב ובכך מגבילים את מילוי החדרים בדם.
תסמינים
הסימפטומים שאנשים חווים בקרדיומיופתיה מגבילה דומים לתסמינים המופיעים בצורות אחרות של אי ספיקת לב. התסמינים נובעים בעיקר מגודש הריאות, גודש באיברים אחרים, וחוסר יכולת להגדיל כראוי את כמות הדם שהלב שואב בזמן מאמץ.
כתוצאה מכך, התסמינים הבולטים ביותר עם קרדיומיופתיה מגבילה הם קוצר נשימה (קוצר נשימה), בצקת (נפיחות בכפות הרגליים ובקרסוליים), חולשה, עייפות, סובלנות מופחתת מאוד לפעילות גופנית ודפיקות לב. עם קרדיומיופתיה מגבילה קשה, עלול להיווצר גודש באיברי הבטן, לייצר כבד וטחול מוגדלים, מיימת (הצטברות נוזלים בחלל הבטן).
אִבחוּן
כמו ברוב הצורות של אי ספיקת לב, האבחנה של קרדיומיופתיה מגבילה תלויה תחילה בכך שהרופא יהיה ערני לאפשרות שמצב זה עשוי להיות קיים בעת ביצוע היסטוריה רפואית ובדיקה גופנית.
אנשים הסובלים מקרדיומיופתיה מגבילה משמעותית עשויים להיות עם טכיקרדיה יחסית (דופק מהיר) במנוחה, והפרעה של הוורידים בצוואר. ממצאים גופניים אלה, כמו גם הסימפטומים, נוטים להיות דומים לאלה שנראים עם דלקת קרום הלב. למעשה, הבחנה בין קרדיומיופתיה מגבילה לבין דלקת קרום הלב מכווצת היא בעיה קלאסית שקרדיולוגים מתמודדים בהכרח בבחינות ההסמכה שלהם. (במבחן, התשובה קשורה לקולות הלב האזוטריים המופקים משני התנאים הללו - "דהירה s3" עם קרדיומיופתיה מגבילה לעומת "דפיקת קרום הלב" עם דלקת קרום הלב מכווצת.)
בדרך כלל ניתן לאשר את האבחנה של קרדיומיופתיה מגבילה על ידי ביצוע אקו לב, אשר מראה על תפקוד לקוי של דיאסטולי וראיות למילוי מגביל של החדרים. אם הגורם הבסיסי הוא מחלה מסתננת כגון עמילואידוזיס, בדיקת ההד עשויה גם להראות עדויות על משקעים חריגים בשריר החדר. סריקת MRI לב יכולה גם לסייע באבחון, ובמקרים מסוימים יכולה לסייע בזיהוי גורם בסיסי. ביופסיה של שרירי הלב יכולה גם להיות שימושית מאוד באבחון כאשר קיימת מחלה חדירתית או אחסון.
יַחַס
אם זוהה גורם בסיסי לקרדיומיופתיה מגבילה, טיפול אגרסיבי באותה סיבה בסיסית עשוי לסייע בהיפוך או בלימה של התקדמות הקרדיומיופתיה המגבילה. למרבה הצער, אין טיפול ספציפי ההופך ישירות את הקרדיומיופתיה המגבילה עצמה.
ניהול קרדיומיופתיה מגבילה מכוון לשליטה על גודש ריאות ובצקת על מנת להפחית את הסימפטומים. זה נעשה באמצעות שימוש באותן תרופות המשמשות לאי ספיקת לב עקב קרדיומיופתיה מורחבת.
תרופות משתנות, כגון לסיקס (פורוסמיד), נוטות להציע את התועלת הברורה ביותר בטיפול באנשים עם קרדיומיופתיה מגבילה. עם זאת, ניתן לגרום לאנשים עם מצב זה להיות "יבשים מדי" עם תרופות משתנות, מה שמפחית עוד יותר את מילוי החדרים במהלך הדיאסטולה. לכן יש צורך במעקב צמוד אחר מצבם, מדידת משקל לפחות מדי יום ובודקת מעת לעת בדיקות דם כדי לחפש ראיות להתייבשות כרונית. המינון האופטימלי של משתנים עשוי להשתנות עם הזמן, ולכן עירנות זו היא דרישה כרונית.
השימוש בחוסמי תעלות סידן יכול להועיל על ידי שיפור ישיר בתפקוד הדיאסטולי של הלב, ועל ידי האטת דופק כדי לאפשר זמן רב יותר למילוי החדרים בין פעימות הלב. מסיבות דומות, חוסמי בטא יכולים גם הם להועיל.
ישנן עדויות לכך שמעכבי ACE עשויים להועיל לפחות לאנשים הסובלים מקרדיומיופתיה מגבילה, אולי על ידי הפחתת נוקשות שרירי הלב.
אם קיים פרפור פרוזדורים, חשוב לשלוט בדופק כדי לאפשר זמן מספק למילוי החדרים. השימוש בחוסמי תעלות סידן וחוסמי בטא יכול בדרך כלל להשיג מטרה זו.
אם טיפול רפואי אינו מצליח לשלוט בסימפטומים של קרדיומיופתיה מגבילה, השתלת לב עשויה להפוך לאופציה שיש לקחת בחשבון.
הפרוגנוזה של קרדיומיופתיה מגבילה נוטה להיות גרועה יותר בקרב גברים, בקרב אנשים מעל גיל 70, ובאנשים שקרדיומיופתיה נגרמת על ידי מצב עם פרוגנוזה גרועה, כמו עמילואידוזיס.
מילה מ- Wellwell
קרדיומיופתיה מגבילה היא סוג נדיר של אי ספיקת לב. כל מי שסובל ממצב זה זקוק לעיבוד רפואי מלא בכדי לחפש את הסיבות הבסיסיות, וכן זקוק לניהול רפואי זהיר ומתמשך כדי למזער את הסימפטומים ולייעל את התוצאות לטווח הארוך.