תוֹכֶן
מחלת רקמת חיבור לא מובחנת (UCTD) ומחלת רקמת חיבור מעורבת (MCTD) הן מצבים שיש להם קווי דמיון למחלות אוטואימוניות או רקמות חיבור מערכתיות אחרות, אך יש הבחנות שהופכות אותם לשונים.במחלה אוטואימונית מערכתית, כל הגוף מושפע ומערכת החיסון, המגינה בדרך כלל על הגוף על ידי תקיפת פולשים זרים, תוקפת את רקמות הגוף עצמו. במחלת רקמת חיבור, כפי שהשם מרמז, רקמת החיבור מותקפת ומושפעת. רקמת חיבור תומכת ומחברת בין חלקי גוף שונים וכוללת את העור, הסחוס ורקמות אחרות.
מחלת רקמת חיבור מעורבת היא מחלה אוטואימונית עם מאפיינים חופפים של חמש מחלות רקמות חיבור אחרות - זאבת אדמנתית מערכתית, סקלרודרמה, פולימיוזיטיס, דלקת מפרקים שגרונית (RA) ותסמונת סיוגרן. לפעמים זה מכונה תסמונת חפיפה. נהפוך הוא, מחלת רקמת חיבור לא מובחנת חסרה די בתכונות או בקריטריונים כדי לסווג אותה כאחת ממחלות אוטואימוניות או רקמות חיבור.
תכונות של מחלת רקמות חיבור לא מובחנות
לחולים עם מחלת רקמת חיבור בלתי מובחנת יש תסמינים (למשל, כאבי מפרקים), תוצאות בדיקות מעבדה (למשל, ANA חיובי) או מאפיינים אחרים של מחלה אוטואימונית מערכתית, אך הם אינם עומדים בקריטריונים לסיווג למחלות רקמות חיבור ספציפיות, כגון זאבת. , דלקת מפרקים שגרונית, תסמונת סיוגרן, סקלרודרמה או אחרים. כאשר אין מאפיינים מספיקים לסיווג כמחלת רקמת חיבור אחת, המצב מסווג כ"לא מובחן ".
המינוח של מחלת רקמת חיבור בלתי מובחנת נכנס לראשונה בשנות השמונים. ביסודו של דבר, הוא הוחל על חולים שנחשבו בשלבים מוקדמים של מחלת רקמת חיבור. זאבת סמויה וא זאבת אריתמטוסוס היו שמות אחרים ששימשו לתיאור קבוצת חולים זו.
ההערכה היא כי 30% או פחות מטופלים עם מחלת רקמת חיבור לא מובחנת עוברים לאבחון סופי של מחלת רקמת חיבור. כשליש עוברים לרמיסיה והשאר שומרים על מהלך קל של מחלת רקמת חיבור לא מובחנת.
תסמינים אופייניים למחלת רקמת חיבור לא מובחנת כוללים דלקת פרקים, ארתרלגיה, תופעת ריינו, לוקופניה (ספירת תאי דם לבנים נמוכה), פריחות, התקרחות, כיבים בפה, יובש בעיניים, יובש בפה, חום נמוך ורגישות לאור. בדרך כלל, אין מעורבות נוירולוגית או כליות, וגם לא מעורבות של הכבד, הריאות או המוח. לרוב החולים עם מחלת רקמת חיבור לא מובחנת, אולי 80%, יש פרופיל נוגדנים עצמיים פשוטים, לעיתים קרובות נוגדנים עצמיים נגד רו או נוגדי RNP. </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s>
אבחון וטיפול ב- UCTD
כחלק מתהליך האבחון למחלות רקמת חיבור לא מובחנות, יש צורך בהיסטוריה רפואית מלאה, בבדיקה גופנית ובבדיקות מעבדה כדי לא לכלול את האפשרות למחלות ראומטיות אחרות. לגבי הטיפול במחלת רקמת חיבור לא מובחנת, לא נערכו מחקרים מדעיים רשמיים של טיפולים ספציפיים למחלות רקמת חיבור לא מובחנות. בחירת הטיפול מבוססת בדרך כלל על התסמינים שהוצגו ועל הצלחתו הקודמת של רופא לקבוע טיפול מסוים במחלות ראומטיות.
בדרך כלל הטיפול ב- UCTD מורכב משילוב כלשהו של משככי כאבים ו- NSAID לטיפול בכאב, קורטיקוסטרואידים מקומיים לעור ורקמות ריריות, ופלאקניל (הידרוקסי כלורוקין) כתרופה אנטי ראומטית לשינוי מחלות (DMARD). אם התגובה אינה מספקת, ניתן להוסיף פרדניזון אוראלי במינון נמוך לפרק זמן קצר. בדרך כלל לא משתמשים במינונים גבוהים של סטרואידים, תרופות ציטוטוקסיות (למשל, ציטוקסאן) או DMARDS אחרים (כגון אימוראן). מתוטרקסט עשוי להיות אופציה למקרים קשים לטיפול במחלת רקמת חיבור לא מובחנת.
בשורה התחתונה
הפרוגנוזה למחלת רקמת חיבור לא מובחנת מפתיעה לטובה. קיים סיכון נמוך להתקדמות למחלת רקמת חיבור מוגדרת היטב, במיוחד בקרב חולים הסובלים ממחלת רקמת חיבור בלתי מובחנת ללא שינוי במשך 5 שנים או יותר.
מרבית המקרים נותרים קלים והסימפטומים מטופלים ללא צורך במדכאי חיסון כבדים.