סקירה כללית של מחלת קסטלמן

תוֹכֶן

• תסמינים
• סיבות
• אִבחוּן
• יַחַס
• פּרוֹגנוֹזָה

מחלת קסטלמן (CD Castleman) היא מחלה הפוגעת בבלוטות הלימפה והרקמות הקשורות אליהן. ישנם שני סוגים של תקליטורים, מסביר מרכז המידע למחלות גנטיות ונדירות (GARD), סניף של המכונים הלאומיים לבריאות (NIH).

ניתן לכנות את התקליטור גם בשמות אחרים, כולל:

• גידול בקסטלמן
• היפרפלזיה גנגליונית אנגיפוליקולרית
• היפרפלזיה לימפית אנגיפוליקולרית
• לימפומה שפירה ענקית

סוג אחד של המחלה נקרא CD חד-צנטרי, שם בלוטות הלימפה שנפגעו מוגבלות לאזור מסוים בגוף, כמו החזה או הבטן. הסוג השני של תקליטור מכונה CD רב-מרכזי, והוא אינו מוגבל לחלק מסוים בגוף. לעומת זאת, צורה זו של המצב נמצאת בכל הגוף, או באופן מערכתי, ומשפיעה על מערכות בלוטות לימפה ורקמות מאזורים רבים, כולל הצוואר, עצם הבריח, בית השחי או המפשעה.

המחלה שמה מד"ר בנימין קסטלמן, האדם שסיפק את התיאורים הראשונים של המחלה בשנות החמישים. למרות שתקליטור אינו סרטן, התאים יכולים לצמוח ולהתרבות במערכת הלימפה באופן הדומה ללימפומה. מצב של מערכת הלימפה בה מתפתחת צמיחה חריגה של תאים ידוע כהפרעה לימפופרופרפרטיבית. אנשים מסוימים עם CD עשויים בסופו של דבר לפתח לימפומה, על פי האגודה האמריקאית לסרטן.

תקליטור נחשב למחלה נדירה עם כ -6,500 עד 7,700 מקרים חדשים בשנה, כפי שדווח על ידי רשת שיתוף הפעולה למחלות קסטלמן (CDCN), יוזמה עולמית שמטרתה לקדם אפשרויות מחקר וטיפול במחלה.

CDCN מציין כי גיל תחילת התקליטור החד-מרכזי מתרחש בדרך כלל כאשר אדם בן 20 עד 30, וגיל הופעתו של תקליטור רב-מרכזי הוא בין 40 ל -60.

תסמינים

הסימפטומים של תקליטור עשויים להיות מעורפלים ולא ספציפיים למחלה מסוימת. בנוסף, ייתכן שאנשים הסובלים מהמחלה אינם מודעים כלל לתסמינים, ובלוטות הלימפה המוגדלות עשויות להיות ממוקמות במהלך בדיקה גופנית או בדיקה למצב אחר - הדבר נכון במיוחד במקרים של תקליטור חד-מרכזי. עם זאת, בהתאם למיקום בלוטות הלימפה המוגדלות, אדם עלול לחוות סימנים ותסמינים כמו:

• גוש מורגש על העור
• כאב על בלוטות הלימפה המוגדלות או סביבן
• מלאות בבטן
• צרות נשימה

בדרך כלל, אנשים עם תקליטור רב-מרכזי מציגים תסמינים חמורים יותר, במיוחד אם לאדם יש גם זיהומים נגיפיים. תסמינים אלה יכולים לכלול:

• עייפות
• חום
• רגישות רבה יותר לזיהומים קשים
• בחילה
• ירידה במשקל
• זיעת לילה
• חוּלשָׁה
• אֲנֶמִיָה
• כבד או טחול הולכים וגדלים

סיבות

עד כה, הגורם הספציפי למחלה נותר לא ידוע. אך יש קשר בין תקליטור רב-מרכזי לחולים חסרי חיסון, כמו אלה החיים עם הרפס-וירוס אנושי (HHV-8) ונגיף חסר חיסוני אנושי (HIV).

המחלה יכולה להשפיע על אנשים מכל הגילאים, המינים והרקע, והיא נחשבת להתרחש באופן ספורדי אצל אנשים בניגוד למחלה תורשתית.

אִבחוּן

מכיוון שהסימנים והתסמינים של תקליטור חופפים למצבים רפואיים אחרים, אבחון זה עשוי להיות קשה. כאמור לעיל, המחלה נמצאת בעיקר כאשר מתגלים בלוטות לימפה מוגדלות במהלך בדיקות גופניות או הדמיה למצבים אחרים. במקרים רבים הצוות הפיזי או הרפואי ישלול אפשרות של מחלות אחרות לפני שמגיע לאבחון תקליטור. זה עשוי לקחת שבועות עד שנים, על פי CDNC.

עם זאת, בשנת 2017 נעשו צעדים אחדים באבחון תקליטור רב-מרכזי הקשור ל- HHV-8 ביצירת קריטריונים אבחוניים בינלאומיים חדשים ומבוססים על ראיות. כאשר רופא חושד באבחון תקליטור, הם עשויים להזמין את הבדיקות והנהלים הבאים לאישור המחלה.

ביופסיה של צומת הלימפה

מכיוון שהתסמינים של CD דומים למחלות אחרות הפוגעות בבלוטות הלימפה, כמו לימפומה, תידרש ביופסיה של בלוטת הלימפה המוגדלת. ביופסיה יכולה להתבצע באמצעות מחט או באמצעות ניתוח.

בדיקות דם ושתן

בדיקות דם ושתן עשויות לחשוף חריגות, כגון אנמיה, סמנים דלקתיים גבוהים או תפקוד כלייתי מופחת, אשר יכולים להעיד על תקליטור. כמו כן, ניתן להשתמש בבדיקות דם ושתן כדי לשלול קיום של זיהומים או מצבים אחרים.

הַדמָיָה

ניתן להשתמש בבדיקות הדמיה, כמו סריקות MRI או PET, כדי לאתר את האזורים של בלוטות הלימפה המוגדלות בגוף. ניתן להשתמש בבדיקות הדמיה כדי להדגים האם הטיפול עובד גם כן.

יַחַס

הטיפול שונה בהתאם לאדם שיש לו תקליטור חד-מרכזי או תקליטור רב-מרכזי.

תקליטור חד-צנטרי

ברוב המקרים של תקליטור חד-מרכזי, ניתוח להסרת בלוטות הלימפה המוגדלות נחשב כסטנדרט הטיפול. חולים עם תקליטור חד-מרכזי עשויים להירפא אם תוצאות הבדיקה שלהם חוזרות לטווחים נורמליים ואין להן עוד תסמינים. אך חלק מהחולים עשויים להמשיך לחוות סימפטומים לא נעימים גם לאחר הסרת כירורגית של בלוטות הלימפה ועשויים לדרוש טיפול נוסף הדומה לאלה עם תקליטור רב-מרכזי.

תקליטור רב-מרכזי

בעבר שימשו כימותרפיה לטיפול בתקליטור רב-מרכזי, אך תרופות מתפתחות כטיפול קו ראשון. תרופות אימונותרפיה, כמו התרופה סילבנט המאושרת על ידי ה- FDA, משמשות למטרה לשפע יתר של חלבונים המיוצרים על ידי אנשים עם MD רב-מרכזי. טיפולים אחרים יכולים לכלול קורטיקוסטרואידים להפחתת דלקת ותרופות אנטי-ויראליות כאשר קיים HHV-8 או HIV.

אם תרופות לא עוצרות את צמיחת התאים בבלוטות הלימפה, ייתכן שיהיה צורך בטיפולים אגרסיביים יותר כמו כימותרפיה או השתלת מוח עצם מתאי גזע משלך (המכונים השתלת מוח עצם אוטולוגית).

פּרוֹגנוֹזָה

ה- CDCN מדווח כי שיעורי ההישרדות של אדם עם תקליטור חד-מרכזי גדולים מ -10 שנים ותוחלת החיים נותרה זהה.

בשנת 2012, שיעורי ההישרדות של מקרי תקליטורים רב-מרכזיים בסימן חמש שנים היו 65 אחוז ו 40 אחוז בסימן 10 שנים, בהתאמה.

עם הגעתם של תרופות שתוכננו במיוחד למיקוד נוגדנים הקשורים לתקליטור רב-מרכזי, תוצאות המטופל צפויות להשתפר.

מילה מ- Wellwell

למרות שיש עדיין הרבה מה לגלות על תקליטורים, מומחים וחוקרים מרחבי העולם פועלים למען הבנה טובה יותר של המחלה ושיפור אפשרויות הטיפול בחולים.

הגורמים לבלוטות הלימפה המוגדלות