מהי מיאסטניה גרביס?

תוֹכֶן

• תסמיני מיאסטניה גרביס
• סיבות
• אִבחוּן
• יַחַס
• התמודדות

Myasthenia gravis (MG) הוא מצב הגורם לחולשת שרירים עמוקה כתוצאה ממערכת החיסון שתוקפת קולטנים (אתרי עגינה) הנמצאים על רקמת השריר. השרירים בעפעפיים ואלה המחוברים לגלגל העין הם בדרך כלל השרירים הראשונים (ולעיתים היחידים) המושפעים ממיאסטניה גרביס. שרירים אחרים העלולים להחליש כוללים שרירי לסת, גפיים ואפילו נשימה.

אמנם עדיין אין תרופה למיאסטניה גרביס, אך ההפך הוא שיש מספר טיפולים לשיפור הסימפטומים.

תסמיני מיאסטניה גרביס

התסמין העיקרי של מיאסטניה גרביס הוא חולשת שרירים ספציפית משמעותית, אשר נוטה להחמיר בהדרגה בהמשך היום, במיוחד אם נעשה שימוש רב בשרירים המושפעים.

בדרך כלל, מישהו עם מיאסטניה גרביס יחווה תחילה עפעפיים נפולות או "עיניים עייפות" (פטוזיס) ו / או ראייה מטושטשת או כפולה (דיפלופיה).

בעוד שחלק מהאנשים הסובלים מ- MG חווים רק חולשת שרירי עיניים (מיאסטניה עינית), אחרים עוברים לצורה כללית יותר של המחלה בה נפגעים שרירים מרובים.

אצל אנשים אלה, מלבד בעיות הקשורות לעין, תסמינים אלה עלולים להופיע:

• חולשת פה / לסת המובילה לבעיות לעיסה או בליעת אוכל, או דיבור מעורפל
• הבעות פנים מוגבלות
• זרועות, ידיים, אצבעות, רגליים ו / או חולשת צוואר

זכור, החולשה של מיאסטניה גרביס שונה מזו של העייפות שמישהו עלול להרגיש ברגליים לאחר שעמד או עבד כל היום. חוּלשָׁה מרמז בקושי על היכולת להזיז שריר מסוים.

לעיתים נדירות, א משבר מיאסטני עלול להתרחש. זהו מצב מסכן חיים המאופיין בקשיי נשימה עקב חולשה קשה של שרירי הנשימה. לעתים קרובות זה נוצר על ידי שינוי בתרופות, זיהום או ניתוח.

עקב קוצר נשימה קשור, נדרשת אינטובציה (הימצאות במכונת נשימה) ומעקב ביחידה לטיפול נמרץ.

כאשר אדם אהוב נמצא בטיפול נמרץ

סיבות

מיאסטניה גרביס מתרחשת כאשר נוגדנים (חלבונים המיוצרים על ידי מערכת החיסון) תוקפים באופן מוטעה את הקולטנים לאצטילכולין - שליח כימי המשוחרר על ידי תאי עצב כדי לעורר התכווצויות שרירים. נוגדנים אלה נקראים נוגדנים לקולטן אצטילכולין (AChR). כתוצאה מההפרעה להעברת איתות עצב לשריר, מתפתחת חולשת שרירים.

חשוב לציין שבמקרים מסוימים, במקום נוגדנים המיוצרים כנגד קולטני אצטילכולין, לאדם עם מיאסטניה גרביס יש נוגדנים המיוצרים כנגד חלבונים הממוקמים על פני קרום השריר. נוגדנים אלה נקראיםנוגדנים של קולטן טירוזין קינאז ספציפי לשרירים (MuSK).

אִבחוּן

האבחנה של מיאסטניה גרביס מתחילה בהיסטוריה רפואית ובבדיקה נוירולוגית. לאחר מכן, אם קיימים סימפטומים וסימנים המעידים על מיאסטניה גרביס, יבוצעו בדיקות אישור נוספות, לרוב על ידי נוירולוג.

היסטוריה רפואית ובדיקה נוירולוגית

במהלך ההיסטוריה הרפואית, רופא יקשיב היטב לסיפור הבריאותי שלך ויברר לגבי פרטים ספציפיים. לדוגמה, הם עשויים לשאול את השאלות הבאות אם הם חושדים במיאסטניה גרביס על סמך שאתה מציין "עיניים עייפות או שמוטות".

• האם יש לך קשיים בדיבור או בבליעה?
• מלבד חולשת העיניים שלך, האם אתה חווה חולשה במקום אחר בגופך (למשל, ידיים או רגליים)?
• האם חולשתך גרועה יותר בבוקר או בערב?

לאחר שאלות אלה, הרופא שלך יבצע בדיקה נוירולוגית בה יעריך את חוזק השרירים ואת הטונוס שלך. הם גם יבדקו את העיניים שלך אם יש בעיות בתנועת העיניים.

בדיקת דם

בנוסף להיסטוריה רפואית ובדיקה גופנית, אם לאדם יש תסמינים המעידים על מיאסטניה גרביס, ישנן בדיקות דם של נוגדנים שניתן לעשות כדי לאשר את האבחנה.

המבחן הספציפי ביותר הוא בדיקת נוגדנים לקולטן אצטילכולין, הבודק אם קיימים נוגדנים חריגים בדם. נוכחות הנוגדנים מאשרת את האבחנה. הרופא שלך עשוי גם לבדוק אם קיימים נוגדנים של MuSK.

מחקרים אלקטרופיזיולוגיים

מחקרים אלקטרופיזיולוגיים, כמו מחקרים על גירוי עצבי חוזרני ואלקטרומיוגרפיה של סיבים בודדים (EMG), יכולים לעזור מאוד באבחון מיאסטניה גרביס, במיוחד אם בדיקות אחרות (כמו בדיקת הדם של נוגדנים) תקינות, אך חשדו של הרופא לגבי MG עדיין גבוה. בהתבסס על הסימפטומים של האדם.

הבנת תוצאות האלקטרומיוגרפיה שלך

מבחן אדרופוניום

בדיקת האדרופוניום, המכונה גם בדיקת טנסילון, נפלה בעיקר משימוש בגלל חוסר הזמינות של הכימיקל הנדרש לביצועה.

אולם מבחינה היסטורית, במהלך בדיקה זו, מזריק רופא אדרופוניום - תרופה המונעת את פירוק האצטילכולין לווריד. אם כוח השרירים משתפר לאחר מתן תרופה זו, הבדיקה נחשבת לחיובית ומציעה תמיכה חזקה באבחון MG.

הַדמָיָה

לחולים מסוימים עם מיאסטניה גרביס יש גידול בבלוטת התימוס - בלוטת מערכת החיסון שנמצאת בחזה שלך. בדיקות הדמיה, בדרך כלל בדיקת טומוגרפיה ממוחשבת (CT) או הדמיית תהודה מגנטית (MRI), יכולות לאבחן תימומות.

ניתן להזמין בדיקת MRI במוח גם בתהליך האבחון כדי להעריך מצבים מחקים כמו שבץ מוחי, גידול במוח או טרשת נפוצה.

יַחַס

אמנם אין תרופה למיאסטניה גרביס, אך ישנם טיפולים המקלים על הסימפטומים ומרגיעים את המחלה.

מעכבי אצטילכולין

תרופות הנקראות מעכבי אצטילכולין אסטרז, החוסמות את פירוק האצטילכולין, יכולות לסייע בהעלאת רמות האצטילכולין בצומת הנוירו-שרירי. מעכב האצטילכולינסטרז העיקרי המשמש לטיפול במיאסטניה גרביס הוא מסטינון (פירידוסטיגמין).

תופעות לוואי אפשריות של תרופה זו כוללות שלשולים, התכווצויות בבטן ובחילות, אם כי נטילה עם אוכל יכולה להפחית מצוקה במערכת העיכול.

מדכאי חיסון

גלוקוקורטיקואידים, כמו פרדניזון, משמשים לעיתים קרובות לדיכוי ייצור לא תקין של נוגדנים אצל אנשים הסובלים ממיאסטניה גרביס.

תרופות מדכאות אחרות של מערכת החיסון המשמשות לעיתים לטיפול במיאסטניה גרביס כוללות:

• אימוראן (אזתיופרין)
• CellCept (mycophenolate mofetil)
• פרוגרף (טאקרולימוס)
• ריטוקסאן (ריטוקסימאב)

תרופות מדכאות חיסון דורשות מעקב מדוקדק על ידי הרופא שלך, מכיוון שכולן עלולות לגרום לתופעות לוואי חמורות.

פלזמפרזיס

החלפת פלזמה (פלסמפרזיס), שבה מסירים פלזמה בדם המכילה את הנוגדנים החריגים ומוחזרים פלזמה טרייה, משמשת לטיפול במשבר מיאסטני חריף. הליך זה יכול להיעשות גם לפני הניתוח במטרה להתמודד עם משבר מיאסטני.

האזהרה לגבי פלסמפרזיס היא שבעוד שזה עובד תוך כמה ימים, היתרונות הם קצרי טווח (בדרך כלל רק שבועות). בנוסף, פלסמפרזיס הוא יקר ועלולים להיווצר סיבוכים, כגון:

• לחץ דם נמוך
• הפרעות בקצב הלב
• התכווצות שרירים
• דימום

אימונוגלובולין תוך ורידי

אימונוגלובולין תוך ורידי (IVIG) כרוך במתן אדם (דרך הווריד) ריכוז גבוה של נוגדנים שנאספו מתורמים בריאים. מתן IVIG נעשה בדרך כלל על פני תקופה של יומיים עד חמישה ימים. בעוד שתופעות לוואי אפשריות של IVIG הן בדרך כלל קלות, סיבוכים חמורים עלולים להתרחש כולל אי ​​ספיקת כליות, דלקת קרום המוח ותגובות אלרגיות.

בדיוק כמו פלסמפרזיס, אימונוגלובולין תוך ורידי (IVIG) עשוי לשמש לטיפול במשבר מיאסטני או להינתן לפני הניתוח. כמו כן, ההשפעות של IVIG הן קצרות טווח.

כריתת תימנית

ניתוח להסרת בלוטת התימוס (כריתת תימוס) יכול להפחית ואולי אפילו לפתור תסמיני מיאסטניה גרביס.

בעוד שניתוח בהחלט מסומן אצל אנשים עם גידול בבלוטת התימוס, האם כריתת תימוס מסומנת במקרים אחרים פחות ברורה. במקרים אלה, חשוב לקיים דיון מתחשב עם נוירולוג בעל ניסיון בטיפול במיאסטניה גרביס.

התמודדות

אסטרטגיה מרכזית למניעת התקפות מיאסטניות היא הימנעות / מזעור של גורמים אפשריים.

גורמים פוטנציאליים להתקפים מיאסטניים כוללים:

• מתח רגשי
• כירורגיה
• הֵרָיוֹן
• מחלת בלוטת התריס (תת פעילות או יתר)
• עליות בטמפרטורת הגוף

תרופות מסוימות יכולות גם לגרום להתקף, כגון:

• ציפרו (ציפרלקס) או אנטיביוטיקה אחרת
• חוסמי בטא, כמו אינדרל (פרופרנולול)
• לִיתִיוּם
• מגנזיום
• ורפמיל

אנשים הסובלים ממיאסטניה גרביס צריכים להיות זהירים לפני שמתחילים בתרופות חדשות ולצפות בזהירות לאחר נטילתם עם סימני חולשת שרירים.

זיהום, כמו בשפעת או בדלקת ריאות, יכול גם לגרום להתלקחות מיאסטניה. עם זאת, הקפד להשיג את כל החיסונים המומלצים, כגון זריקת שפעת שנתית שלך.

מילה מ- Wellwell

העתיד של מיאסטניה גרביס הוא בהיר, מכיוון שחוקרים עובדים ללא לאות למצוא טיפולים הממוקדים ואולי לתקן את חריגות מערכת החיסון שנמצאת בשורש מיאסטניה גרביס. עד אז, המשך להישאר פעיל בתחום הבריאות שלך: פנה לרופא שלך באופן קבוע, דווח על תסמינים חדשים מייד, וקח תרופות כייעוץ.