סקירה כללית של עומס יתר בברזל

תוֹכֶן

• תסמינים
• סיבות
• אִבחוּן
• יַחַס
• התמודדות

עומס יתר על הברזל הוא אחסון עודף של ברזל בגוף. זה יכול להתרחש מכמה סיבות שונות. עומס יתר של ברזל נגרם על ידי המוכרומטוזיס, מצב תורשתי. אבל זה יכול להתפתח גם משני לעירויי דם מרובים, אשר עשויים להיות נחוצים לאנשים הסובלים מסרטן הדם. עומס יתר על הברזל עלול לפגוע בלב, בכבד ובאיברים אחרים אם הם לא מטופלים.

תסמינים

ב 75% מהמקרים לאדם עם עומס יתר בברזל לא יהיו תסמינים, אם כי תחושות עייפות עשויות להתחיל מוקדם במהלך המצב.

עם זאת, לאחר שהברזל הצטבר באיברים שונים, ייתכן שתתחיל לחוות תסמינים בולטים יותר. אלה יכולים לכלול:

• כאבי מפרקים (כאשר נמצאים במפרקי הברך, זה נקרא "אגרוף ברזל")
• כאבי בטן
• אובדן חשק מיני
• עור בצבע אפור או ברונזה

ללא טיפול, הצטברות ברזל יכולה להוביל ל:

• אִי סְפִיקַת הַלֵב
• אִי פּוּרִיוּת
• סוכרת
• שחמת הכבד
• דַלֶקֶת פּרָקִים
• תת פעילות של בלוטת התריס (בלוטת התריס תת פעילות)
• פגיעה בצמיחה
• תפקוד לקוי של זיקפה
• מחלת הסרטן
• דִכָּאוֹן

עדויות מסוימות מצביעות גם על כך שזיהום חיידקי עשוי להיות אחת ההשלכות של עומס ברזל, שכן הצטברות ברזל בתאי הדם הלבנים פוגעת ביכולתם להילחם באורגניזמים פולשים.

סיבות

לברזל יש תפקיד חשוב מאוד בגופך. זה משחק חלק בתהליכים ביולוגיים רבים, כולל סינתזה של DNA כאשר התאים מתחלקים והובלת חמצן מהריאות לתאים ולרקמות.

ברזל שאתה לוקח באמצעות מזון נקשר בדרך כלל לחלבון הנקרא טרנספרין ומסתובב בפלסמת הדם שלך. לרוב, ברזל זה משמש ליצירת המוגלובין, החומר בתאי הדם האדומים המעביר את החמצן שאתה נושם לרקמות שלך. שאריות ברזל מאוחסנות בכבד לשימוש עתידי.

לגוף האדם אין יכולת להסיר או להפריש בכוונה עודף ברזל, אם כי חלק מהברזל הולך לאיבוד בתהליכים רגילים כמו נשירת תאי עור. לאחר שמגיעים ליכולת אחסון הברזל המקסימלית של הגוף, הברזל מתחיל להצטבר חלקים אחרים בגוף, מה שמוביל לעומס ברזל.

כאשר הברזל הכריע את יכולתו של הגוף לאחסן אותו בבטחה, הוא עלול לגרום נזק במספר דרכים:

• כאשר יש יותר ברזל בגוף מאשר טרנספרין שהוא נקשר אליו, הוא מסתובב מעצמו כמו ברזל שאינו קשור לטרנספרין (NTBI). צורה זו של ברזל רעילה לגוף וגורמת לפגיעה ברקמות ובאיברים ברמה התאית.
• ברזל מוגזם מצטבר בלב, בריאות, במוח, בבלוטות האנדוקריניות, בכבד ואפילו במח העצם.

המוכרומטוזיס

המוכרומטוזיס היא הפרעה תורשתית שכיחה שנראית אצל עד 1 מכל 300 אנשים. היא נגרמת על ידי מוטציות בגנים המגבירים את ספיגת הברזל מהתזונה.

ישנן מספר וריאציות, כאשר חלקן עוברות בירושה באופן אוטוזומלי רצסיבי. במקרה זה, המצב מתגלה רק אם אדם מקבל את המוטציה משני ההורים, שעשויים להיות נשאים ללא תסמינים.

העומס ברזל הקשור לעירוי

אצל אנשים בריאים רק כ -1 עד 2 מיליגרם (מ"ג) ברזל הופכים ביום נתון, כלומר ברזל שנלקח מהתזונה ואבד דרך נשירת תאי עור ותאי מערכת העיכול, למשל.

עירויי תאי דם אדומים מספקים כמות גדולה מאוד של ברזל, דבר שיכול להוות דאגה. יחידה אחת של כדוריות דם אדומות ארוזות (PRBC) מכילה כ 200 עד 250 מ"ג ברזל. לרוב, חולים מקבלים שתי יחידות בכל פעם שהם עוברים עירוי, כך שזה תוספת של 500 מ"ג ברזל ביום אחד בלבד.

עירויי דם מרובים הם עובדת חיים עבור חלק מהחולים בסרטן הדם, לימפומה ומיאלומה. עירויים משמשים לשיפור ספירת תאי הדם ולטיפול בסימנים ותסמינים של אנמיה, כגון עייפות, חשיבה ערפילית, קוצר נשימה וחולשה. ובעוד שההחלטה על מתן עירויים אלה משמעותה שהיתרונות עולים על החסרונות בחולים אלה, עירויי דם מרובים לאורך זמן עלולים לגרום לעומס ברזל.

אנשים הנמצאים בסיכון לעומס ברזל עירוי הם אלו שקיבלו עירויים רבים של כדוריות דם אדומות. מבוגרים המקבלים עירויים באופן קבוע נמצאים בסיכון לאחר כ -20 יחידות PRBC לכל החיים, או 10 עירויים אם מקבלים שתי יחידות בכל פעם. הסיכון משמעותי כאשר עוברים עירוי של יותר מ -40 יחידות.

חולים עם סרטן דם ומח, כגון לוקמיה ולימפומה, נדרשים בדרך כלל למספר רב יותר של עירויים לאחר כימותרפיה, לאחר הקרנות לאגן האגן שלהם, או לאחר השתלת תאי גזע.

חולים עם תסמונות מיאלודיספלסטיות (MDS) סובלים לעתים קרובות ממוגלובין נמוך באופן מתמיד ורבים מהם תלויים בעירוי, מה שמציב אותם בסיכון גבוה לעומס ברזל. MDS עם אנמיה sideroblastic עלול גם לגרום לחולים לספוג כמות מוגזמת של ברזל מהמזון שלהם, ולהחמיר את הבעיה.

אִבחוּן

עומס יתר על הברזל מתרחש לאורך זמן, ולעיתים קרובות החולים לא יראו שום סימן. סביר יותר כי עומס יתר של ברזל יתגלה על ידי תוצאות מעבדה לפני שהאדם סובל מסימפטומים.

נקראת הבדיקה הנפוצה ביותר להערכת רוויון הברזל רמת פריטין בסרום. זו בדיקת דם שעשויה להיעשות על בסיס קבוע עבור אנשים בסיכון גבוה.

לגברים בריאים יש פריטין בסרום של 24 עד 336 מיקרוגרם לליטר (מק"ג / ליטר); תוצאות נשים בריאות הן בדרך כלל 12 עד 307 מק"ג / ליטר. רמות פריטין בסרום עולות ככל שכמות ה- NTBI עולה בדם, ותוצאות הגדולות מ -1,000 מק"ג / ליטר מעידות על עומס ברזל.

מחלות ומצבים אחרים עלולים לגרום גם לשחרור כמויות גדולות של פריטין במחזור הדם, מה שעלול להפוך קריאה מוגבהת אחת לא אמינה. זו הסיבה שבדיקה על בסיס קבוע היא הנורמה.

בדיקה גנטית ניתן לעשות זאת כדי לאשר המוכרומטוזיס תורשתי. זוהי בדיקת דם המחפשת את הפגם הגן HFE. ניתן לעשות זאת גם כבדיקת סקר לאיתור הפגם לפני שהוא הופך לסימפטומטי ונזק נגרם.

מחקרי הדמיה יכולים גם לחשוף ממצאים המעידים על עומס יתר בברזל. הדמיית תהודה מגנטית (MRI) עשוי לשמש לאיתור הצטברות ברזל בכבד ובלב. עם זאת, בתצהיר ברזל לא ניתן לחזות באופן מהימן על ידי MRI במקרים מסוימים, כמו למשל כאשר שקיעת ברזל מתרחשת בלבלב.

ניתן להשתמש ב- MRI יחד עם ביופסיה של הכבד לאבחון עומס ברזל או שניתן לעשות זאת באופן עצמאי. ביופסיית כבד יכולה לבדוק את ריכוז הברזל. אמנם בדיקה זו עשויה לתת תוצאות מדויקות מעט יותר מרמות פריטין בסרום, אך היא דורשת הליך פולשני למדי שיכול להוביל לסיבוכים, כגון זיהום ודימום.

יַחַס

ישנן שתי דרכים עיקריות בהן עומס יתר על הברזל הוא טיפול בפלוטומיה טיפולית וטיפול בכילציה בברזל.

פלבוטומיה טיפולית

פלבוטומיה טיפולית היא הדרך המהירה והיעילה ביותר להורדת רמות הברזל בחולה. למרבה הצער, לא ניתן להשתמש בה בחולים שנותרו אנמיים. לכן, זה בדרך כלל שמור לאנשים עם המוכרומטוזיס או לאנשים שלקמיה או לימפומה נמצאים במצב של הפוגה.

במהלך פלבוטומיה טיפולית, אחות או רופא יכניסו לו מחט גדולה לווריד, בדרך כלל בזרוע. לאחר מכן הם יסירו כ -500 מיליליטר (מ"ל) דם מהגוף שלך במשך כ -15 עד 30 דקות. אם תרמת אי פעם דם, התהליך דומה.

כמות דם זו מכילה כ -250 מ"ג ברזל. כאשר ברזל זה מוסר דרך הדם שלך, הכבד שלך משחרר חלק ממאגריו ובסופו של דבר ניתן להחזיר את כמות הברזל במחזור לטווחים הרגילים.

ניתן לבצע פלבוטומיה פעם או פעמיים בשבוע לפי הצורך בכדי להגיע למטרת רמות פריטין בסרום של 50 עד 100 מק"ג / ליטר.

הבנת פלבוטומיה טיפולית

טיפול בצ'לציה בברזל

בטיפול בכילציה בברזל משתמשים בתרופות הקושרות, או מצלידות, מגהצות ומקלות על סילוקו מהגוף. מטרת הטיפול מסוג זה היא הוצאת עודפי ברזל מהדם ומרקמות האיברים. למרות שטיפול זה פועל היטב על מצוקות ברזל וכבד בפלזמה, הוא אינו יעיל בהסרת משקעי ברזל מהלב.

תרופות צ'לטור ברזל - Exjade (deferasirox) ו- Ferriprox (deferiprone) יעילות להפחתת רמות NTBI, אך רמות אלה חוזרות במהירות אם הטיפול הופסק. לכן, יש ליטול תרופות אלו בדיוק לפי ההוראות כדי שיעבדו כראוי. זו יכולה להיות התחייבות גדולה עבור חלק מהחולים.

גם צ'לטורי ברזל אינם נטולי תופעות לוואי, ויש לשקלל את הסיכונים והיתרונות של קלציה בברזל.

תכשירים לתרופות לברזל ותופעות לוואי

דִיאֵטָה

בנוסף לטיפולים אלה, הרופא שלך עשוי להמליץ ​​על הורדת כמות הברזל שתספוג גם דרך המזון שלך.

מה אוכלים כשיש לך המוכרומטוזיס

התמודדות

עבור אלה עם המוכרומטוזיס תורשתי ועומס יתר על הברזל, פלבוטומיה קבועה ובדיקת רמות ברזל ופריטין יהיו נחוצים לאורך כל החיים. כדאי להימנע ממזונות מועשרים בברזל ומויטמינים ותוספי מזון המכילים ברזל.

אם אתה זקוק לעירויי דם לסרטן הדם או להפרעות אחרות, ישנם דברים שאתה יכול לעשות כדי להבטיח כי רמות הברזל שלך מנוטרות כראוי. יידע את צוות הבריאות הנוכחי שלך על היסטוריית עירויי הדם שלך בעבר. יתכן שקיבלת PRBC לפני שנים על מצב שאינו קשור לחלוטין, אך הרופא שלך צריך לדעת על כך כעת.

כדאי לנסות לעקוב אחר כל עירוי שתקבל. זה לא יכול להיות קל, וייתכנו מקרים בטיפול שלך כשנדמה שכל מה שאתה עושה זה לעבור עירוי, אבל זה יהיה חשוב בהמשך.

צוות הבריאות שלך צריך להתחיל לעקוב אחר רמות הפריטין שלך בסרום לאחר שקיבלת כ -20 יחידות דם לכל החיים. אם אתה מקבל בדרך כלל שתי יחידות בכל פעם, זה יכול להיות רק 10 עירויים. אם הם לא מזמינים אותו באופן אוטומטי, עליך לבקש זאת.

מילה מ- Wellwell

עומס יתר על הברזל יכול להפתיע אנשים הסובלים מהמוכרומטוזיס תורשתי שאין להם תסמינים. זה יכול להיות גם תוצאה צפויה של עירויי דם מרובים אצל מי שזקוק להם, במיוחד אנשים עם סרטן דם או מח. אם לא מטפלים, עומס יתר על הברזל עלול לגרום לפגיעה קשה באיברים ואף למוות, אך טיפולים יעילים זמינים.