תוֹכֶן
מחלת הירשפרונג היא גורם מולד לחסימת מעיים או חסימה. זה נדיר, מתרחש בכ -1 מכל 5,000 לידות.זה נגרם על ידי מחסור בתאי גנגליון (תאי עצב) בקצה המעי הגס והחלחולת. פריסטלטיקה רגילה מחייבת את תאי הגנגליון האלה, כך שבלעדיהם אינך מקבל התכווצויות דמויות גל של המעיים המניעות את הדברים, גורמות להם להתכווצות ולחסום את מעבר הצואה מהמעי הגס. זה מוביל לעצירות, שהיא התסמין הקלאסי של הפרעה זו.
תסמינים
תינוקות שזה עתה נולדו יעברו בדרך כלל את תנועת המעיים הראשונה שלהם (המקוניום הזפת השחור) בתוך עשרים וארבע השעות הראשונות לחייהם.
לרוב הילדים הסובלים ממחלת הירשפרונג יש עיכוב בחלוף המקוניום. יש אחרים שיפתחו עצירות כרונית בהמשך חודש החיים הראשון. כך או כך, זה יכול להוביל לחסימת מעיים, עם סימנים ותסמינים רבים הקשורים, כולל:
- התנפחות הבטן
- הקאות, שיכולות להיות מרה
- האכלה לקויה
- עלייה ירודה במשקל
בדיקה
בדיקות שניתן לבצע לאבחון מחלת הירשפרונג וכוללות:
- צילומי רנטגן, העלולים להראות הפרעה גזית של המעיים והיעדר גז וצואה בפי הטבעת
- חוקן בריום, שעשוי להראות אזור מעבר או אזור בין המעי הגס הרגיל לאזור המכווץ המושפע מהיעדר תאי הגנגליון.
- מנומטריה אנאלית, בדיקה המודדת את הלחץ של הסוגר האנאלי הפנימי בחלחולת
כדי לאשר את האבחנה נעשית ביופסיה של פי הטבעת, שאמורה להראות מחסור בתאי גנגליון בקצה המעי הגס והחלחולת.
בדיקה לחשד של הירשפרונג אמורה להתחיל בדרך כלל עם חוקן בריום. אם חוקן הבריום תקין, אז יש סיכוי נמוך מאוד שילד ילך אצל הירשפרונג. ילדים עם חוקן בריום לא תקין או שנכשלים בטיפולים רפואיים סדירים לעצירות צריכים לעבור ביופסיה של פי הטבעת.
טיפולים
הטיפול במחלת הירשפרונג הוא על ידי תיקון כירורגי, אשר מורכב תחילה מיצירת קולוסטומיה ולאחר מכן הסרת החלק של המעי הגס ללא תאי הגנגליון וחיבור החלקים הבריאים זה לזה (פעולת משיכה).
לעיתים ניתן לבצע הליך משיכה חד-שלבי או אפילו לבצע את הניתוח באופן לפרוסקופי.
סוג התיקון הניתוחי עשוי להיות תלוי במקרה הספציפי של ילדכם. לדוגמא, ישנם תינוקות חולים מדי כאשר מאובחנים עליהם לעבור ניתוח שלב אחד.
מה שאתה צריך לדעת על מחלת הירשפרונג
דברים נוספים שכדאי לדעת על מחלת הירשפרונג כוללים כי היא:
- נקרא גם מגה-קולון אגנגליוני מולד
- זה נפוץ יותר אצל בנים
- זה יכול להיות קשור לתסמונת דאון, תסמונת וורדנבורג, נוירופיברומטוזיס ותסמונות אחרות והוא נחשב נגרם על ידי מוטציות בגנים רבים ושונים.
- אף על פי שבדרך כלל מדובר במחלה של תינוקות, הירשפרונג חשוד לעיתים בקרב ילדים גדולים עם עצירות כרונית, במיוחד אם מעולם לא עברו תנועות מעיים רגילות לבדם ללא עזרת חוקנים או נרות או שלא פיתחו עצירות כרונית אלא לאחר שנגמלו מהנקה.
- נקרא על שם הרלד הירשפרונג, פתולוג שתיאר שני ילדים עם הפרעה בשנת 1887 בקופנהגן
גסטרואנטרולוג ילדים ומנתח ילדים יכולים לסייע באבחון וטיפול בילדך במחלת הירשפרונג.