תוֹכֶן
- שלושה סוגים של סקלרודרמה מקומית: מקומי, כללי וליניארי
- שלושה סוגים של טרשת מערכתית (סקלרודרמה): מוגבל, מפוזר וסינוס
- מידע נוסף על סקלרודרמה בספריית הבריאות
ישנן שתי קטגוריות עיקריות של סקלרודרמה: מקומית ומערכתית. כל קטגוריה מורכבת מכמה תנאים.
- סקלרודרמה מקומית: לעיתים קרובות משפיע רק על העור ולא על האיברים העיקריים.
- סקלרודרמה מערכתית: משפיע על העור ועלול להשפיע על הרקמות שמתחתיו, כולל כלי דם ואיברים מרכזיים, כגון מערכת העיכול, הלב, הריאות או הכליות.
שלושה סוגים של סקלרודרמה מקומית: מקומי, כללי וליניארי
העור הוא בדרך כלל האיבר היחיד המושפע מסקלרודרמה מקומית. עם זאת, הפגיעה ברקמות עשויה להימשך אל תוך המבנים העומדים בבסיס העור, כולל הרקמה התת עורית, הפאשיה, השריר או העצם. נגעים בעור סקלרודרמה מקומיים יכולים להשתפר או אפילו להיעלם.
מורפאה נכתבה
עם מורפיאה מוגבלת (שם אחר לטלאי עור דהויים), ייתכן שיש לך כתם סגלגל אחד או שתראה כמה כתמי מורפיאה. הטלאים משתנים בגודלם ובדרך כלל יש להם גבול אדום ומרכז צהוב חיוור מעובה. נגעים אלה יכולים להתרחב כאשר הם פעילים ואז לשטח ולהפוך ללא תסמינים עם הטיפול. מורפיאה מוגבלת עמוקה משתרעת לרקמות התת עוריות.
מורפיאה כללית
מורפיאה כללית נראית כאשר ישנם טלאים רבים של מורפיאה (גדולים מארבעה לוחיות באזורים אנטומיים רבים (תא מטען, זרועות, ראש או צוואר). הם נראים ככתמים עבים וצמודים שיכולים להשתלב זה בזה. מורפאה פנסקלרוטית היא חמורה צורה של מורפיאה כללית עם מעורבות של רוב הגוף.
סקלרודרמה לינארית
סקלרודרמה לינארית שכיחה יותר בקרב ילדים בני 10 ומטה. רצועות הדוקות והעבות הללו יכולות להופיע בגפיים, בחלק האחורי ובחזית תא המטען, בישבן או בפנים. לעתים קרובות הם מופיעים כלהקה אחת באזור גוף אחד וניתן לראות אותם מעורבבים עם כתמי מורפיאה. סקלרודרמה לינארית יכולה להשפיע על העצמות והשרירים. כאשר סקלרודרמה ליניארית מופיעה על הידיים או הרגליים, היא עלולה לגרום להתפתחות גפה של הילד ולגרום לנכות.
שלושה סוגים של טרשת מערכתית (סקלרודרמה): מוגבל, מפוזר וסינוס
טרשת מערכתית (סקלרודרמה) משפיעה על העור כמו גם על מה שנמצא מתחת, כגון כלי דם, שרירים ומפרקים, מערכת העיכול (GI), כליות, ריאות ולב.
עיבוי העור הנלווה לסקלרודרמה מערכתית עלול לגרום להידוק ולכן יש אובדן של גמישות וקלות תנועה, במיוחד באצבעות. מעורבות הפנים שכיחה ועשויה להיות קלה או שהיא יכולה להפחית את תנועות הפנים, כולל הקטנת פתח הפה.
סקלרודרמה עלולה לגרום לכאבי מפרקים כרוניים, דלקת ונפיחות בשרירים ובמפרקים. רוב חולי הסקלרודרמה חווים גם את התופעה של ריינו, תגובה מוגזמת לטמפרטורות הסביבה, מה שהופך אחד לרגיש לקור. התופעה של ריינו גורמת לעור האצבעות להיראות לבן או כחול עם חשיפה לטמפרטורה קרה או לחץ רגשי. פצעים או כיבים בעור יכולים להופיע בגלל חוסר זרימת דם טובה במקרים מסוימים.
סקלרודרמה מוגבלת
סקלרודרמה מוגבלת היא הסוג הנפוץ ביותר של סקלרודרמה. ההתקשות וההידוק של העור מוגבלים בדרך כלל רק לאצבעות ולעתים לידיים, לזרועות הידיים או לפנים. פגיעה באיברים פנימיים היא פחות סבירה בסוג הטרשת המוגבלת. באופן כללי, חולים עם סקלרודרמה מוגבלת הם בעלי תוחלת חיים תקינה. לחלקם יש בעיות במערכת העיכול שלהם, במיוחד צרבת; כאבים חזקים של ריינו ושלד; ותת-קבוצה קטנה יכולה לפתח יתר לחץ דם ריאתי שעלול להיות מסכן חיים.
תת סוג של סקלרודרמה מוגבלת מכונה גם תסמונת CREST. CREST הוא ראשי תיבות של המאפיינים הקליניים הבולטים שלה:
- סידן: מרבצי סידן מתחת לעור ולעיתים ברקמות.
- התופעה של ריינו: תגובה מוגזמת לטמפרטורות הסביבה שהופכות את עור האצבעות או האצבעות לקר, קהה או מעקצץ עם שינויים בצבע.
- תנועתיות בוושט: הגורם לצרבת.
- סקלרודקטי: העור על האצבעות הופך עבה.
- Telangiectasias: כלי דם מוגדלים המופיעים ככתמים אדומים באצבעות, בפנים או בחלקים אחרים של הגוף.
סקלרודרמה מפוזרת
סקלרודרמה מפוזרת היא תת-סוג של סקלרודרמה כאשר עודף ייצור קולגן גורם לעיבוי העור באזורים גדולים בגוף, בדרך כלל אצבעות הידיים, הידיים, תא המטען הקדמי, הרגליים והפנים. יכול להיות שיש נזק משמעותי לאיברים, לרבות למערכת העיכול, לכליות, לריאות וללב. הידוק העור קשור לעיתים קרובות ליובש וגירוד. כאבי שרירים ושלד שכיחים. מחלה מסכנת חיים מתרחשת כאשר הריאות או הלב נפגעים קשות. לחץ דם סיסטמי חריף חריף עלול לגרום לנזק בכליות.
טרשת סינוס
טרשת סינוס היא סקלרודרמה מערכתית שיש בה מאפיינים של מחלת איברים מערכתית, כולל תופעת ריינו, אך לא תסמיני העור. הסימפטומים והסיבוכים של סקלרודרמה מוגבלת או מפוזרת יכולים להופיע, אך אין עיבוי עור.
מידע נוסף על סקלרודרמה בספריית הבריאות
- סקירה כללית
- סוגים
- תסמינים
- גורמי סיכון
- אִבחוּן
- טיפול ופרוגנוזה