תוֹכֶן
תסמונות היפרוזינופיליות (HES) הן קבוצה של הפרעות נדירות המאופיינות ברמות גבוהות של אאוזינופילים (אאוזינופיליה) הגורמות לפגיעה באיברים (עור, ריאות, לב, מערכת העיכול). רוב האנשים הם מעל גיל 20 באבחון אך זה יכול להתרחש אצל ילדים. מרבית ה- HES נחשבים למצבים שפירים (לא סרטניים) אך תת-קבוצה נחשבת כגדולים מיאלופרוליפרטיביים העלולים להתפתח לסרטן.הַגדָרָה
Hypereosinophilia מוגדר כספירת eosinophil מוחלטת הגדולה מ 1500 תאים / מיקרוליטר בשתי ספירות דם מלאות (CBC) בשתי מקרים נפרדים המופרדים בחודש לפחות ו / או אישור של היפראוזינופיליה ברקמות בביופסיה. היפראוזינופיליה ברקמות מוגדרת על פי אזור הביופסיה. בביופסיה של מוח עצם, היפרוזינופיליה מוגדרת כאשר יותר מ -20 אחוזים מהתאים הגרעיניים הם אאוזינופילים. ברקמות אחרות הוא מוגדר כהסתננות "נרחבת" של אאוזינופילים לרקמה לדעת הפתולוג (רופא הסוקר את הביופסיה).
מספר מצבים עלולים לגרום לאאוזינופיליה אך לעיתים נדירות אלה גורמים לנזק לרקמות הנראים ב- HES. ניתן לפרק אאוזינופיליה לשלוש קטגוריות: מתון (500 עד 1500 אאוזינופילים / מיקרוליטר), בינוני (1500 עד 5000 אאוזינופילים / מיקרוליטר) וחמור (גדול מ -5000 אאוזינופילים / מיקרוליטר).
סוגים
ניתן לחלק את HES לשלוש קטגוריות גדולות: ראשוני (או ניאו-פלסטי), משני (או תגובתי) ואידיופתי. HES אידיופתי הוא אבחנה של הדרה, כלומר לא ניתן לזהות שום גורם אחר לאאוזינופיליה. ב- HES ראשוני, שינוי גנטי ממריץ את מוח העצם להאיץ את ייצור האאוזינופילים בדומה לפוליציטמיה ורה או לטרומבוציטמיה חיונית. ב- HES משני, המצב הבסיסי (זיהום בטפיל, לימפומה וכו ') מייצר חלבונים (הנקראים ציטוקינים) המגרים ייצור אאוזינופילים.
תסמינים
הסימפטומים של HES מבוססים על האזור המושפע ויכולים לכלול:
- עור: אקזמה, עיבוי העור, כוורות,
- ריאות: שיעול, קוצר נשימה, צפצופים
- לב: כאבים בחזה, קשיי נשימה,
- מחלה נוירולוגית
- קרישי דם (פקקת)
- עיניים: ראייה מטושטשת
- מערכת העיכול (GI): ירידה במשקל, כאבי בטן, הקאות, שלשולים
אִבחוּן
כאמור לעיל, אאוזינופילים הם אחד מחמשת סוגי תאי הדם הלבנים (נויטרופילים, לימפוציטים, מונוציטים, אאוזינופילים ובזופילים). בדיקת האבחון הראשונית היא ספירת דם מלאה. ספירת eosinophil הגדולה מ 1500 תאים / מיקרוליטר בשני מקרים מצדיקה המשך בדיקה. בתחילה, יש לבטל גורמים שכיחים יותר לאאוזינופיליה.
לאחר החשד ל- HES, ההערכה מתמקדת בחיפוש מעורבות באיברים. הערכת הלב תכלול אלקטרוקרדיוגרמה (ECG) ואקו לב (אולטרסאונד של הלב). יש לבצע בדיקות תפקודי ריאות. טומוגרפיה ממוחשבת (CT) תשמש לחיפוש סימני HES בריאות או בבטן.
בדיקות נוספות יתמקדו בקביעה האם ישנן עדויות לניאופלזמה מיאלופרופרטיבית. זה יכלול עבודת דם ושאיבת מוח עצם / ביופסיה. הרקמה למח העצם תבדק אם יש שינויים גנטיים הקשורים ל- HES. אם יש מספר מוגבר של תאי תורן, הבדיקה תישלח לחיפוש אחר מסטוציטוזיס מערכתי (סוג אחר של ניאופלזמה מיאלופרופרטיבית).
יַחַס
הטיפול שלך ייקבע על פי סוג התסמונת ההיפרוזינופילית שלך וחומרת הסימפטומים שלך. אין זה נדיר להזדקק לטיפול מייד באבחון, אך לעיתים רחוקות HES חמור עשוי לדרוש טיפול מיידי.
- סטרואידים: ניתן להשתמש בסטרואידים כמו פרדניזון ומתיל פרדניזולון.
- אימטיניב: אימטיניב היא תרופה דרך הפה המשמשת לטיפול בסרטן הנקרא מעכב טירוזין קינאז.
- וינקריסטין: וינקריסטין הוא כימותרפיה תוך ורידית (IV) שניתן להשתמש בה. אם תגיב, ספירת האאוזינופילים שלך יכולה לרדת תוך מספר שעות ממתן.
- Hydroyxurea: Hydroxyurea היא תרופה כימותרפית דרך הפה. ייתכן שייקח עד שבועיים לראות תגובה לתרופה זו.
אם יש מאפיינים של ניאופלזמה מיאלופרוליפראטיבית (רמות גבוהות של ויטמין B12, טחול מוגדל, אאוזינופילים לא טיפוסיים וכו '), הטיפול הראשוני הוא אימטיניב. אם יש מעורבות לבבית מוסיפים סטרואידים. אם אימטיניב אינו יעיל, ישנן מספר תרופות דומות בהן ניתן להשתמש. רוב האנשים עם HES אינם זקוקים לטיפול אך נדרשים לניטור קפדני אחר נזק לאיברים, התפתחות קרישי דם (פקקת) והתקדמות המחלה. אם יש מעורבות באיברים, סטרואידים הם טיפול קו ראשון. מכיוון ששימוש ארוך טווח בסטרואידים קשור לתופעות לוואי רבות, ברגע שהסימפטומים נמצאים בשליטה, ייתכן שתעבור לתרופה אחרת כמו הידרוקסוריאה, אלפא אינטרפרון או מתוטרקסט להמשך הטיפול.
כפי שנראה לעיל, סטרואידים הם עמוד התווך של הטיפול. לפני תחילת הסטרואידים, חשוב מאוד לקבוע אם אתה נמצא בסיכון לזיהום בטפיל הנקרא Strongyloides. סטרואידים יכולים להחמיר את זיהום Strongyloides באופן משמעותי. אם אתה זקוק לטיפול דחוף ויש חשש שיש לך זיהום ב Strongyloides, תטופל בזיהום (תרופה דרך הפה למשך יומיים).
מילה מ- Wellwell
ללמוד שיש לך תסמונת היפרוזינופילית יכול להיות מפחיד. למרבה המזל, הרוב הגדול של אנשים עם HES לא יזדקק לטיפול. למי שעושה, ישנן כמה אפשרויות ואף יותר שנלמדות כעת.
- לַחֲלוֹק
- לְהַעִיף
- אימייל